Діабет нецукровий.

Під цією назвою об’єднують кілька захворювань з різною етіологією, для яких характерна гіпотонічна поліурія – виділення великих кількостей розведеною сечі.
Діагностичні критерії нецукрового діабету:
– Кількість сечі понад 30 мл / кг / добу,
– Осмоляльність менше 300 мосм / кг,
– Питома вага менш 1,010.
Гіпотонічна поліурія може бути обумовлена​​:
– Дефіцитом АДГ (центральний нецукровий діабет),
– Резистентністю нирок до АДГ (нефрогенний нецукровий діабет),
– Надмірним споживанням води (нервова полідипсія).

Діабет нецукровий центральний: загальне уявлення
Центральний нецукровий діабет – це синдром гіпотонічній поліурії, що виникає внаслідок недостатньої для концентрування сечі секреції АДГ.
Основні ознаки:
– Надмірно розведена сеча (незважаючи на наявність потужних осмотичних і неосмотіческіх стимулів секреції АДГ).
– Відсутність хвороби, нирок.
– Знижений рівень АДГ.
– Підвищення осмоляльності сечі після лікування препаратами АДГ.

Діабет нецукровий центральний: етіологія і класифікація
Основні причини центрального нецукрового діабету перераховані в табл. 7.2. Захворювання може бути спадковим або набутим.
Спадковий (сімейний) центральний нецукровий діабет
Придбаний центральний нецукровий діабет найчастіше зумовлений ушкодженнями гіпоталамуса або нейрогипофіза (черепно-мозкова травма, пухлина, ішемія, гранулематозні та інфільтративні процеси, інфекція, аутоімунне захворювання). Якщо причину не вдається встановити, говорять про ідіопатичному центральному нецукровому діабеті. Захворювання або пухлини аденогіпофізу рідко служать причиною нецукрового діабету.

Діабет нецукровий центральний: патогенез
Поліурія виникає, коли секреція АДГ стає недостатньою для забезпечення концентраційної здатності нирок, тобто знижується більш ніж на 75%. Гіперосмоляльності плазми, зумовлена ​​поліурією, компенсується полідипсія. Незалежно від тяжкості поліурії полідипсія підтримує осмоляльність плазми на рівні, лише злегка перевищує нормальний. Порушення механізму спраги або обмеження споживання рідини є причинами гіперосмоляльності плазми і гіпернатріємії у хворого на нецукровий діабет.
Центральний нецукровий діабет після хірургічного або травматичного ушкодження гіпоталамуса або нейрогипофіза буває минущим, стійким або має трифазний характер. Минущий посттравматичний нецукровий діабет зазвичай починається гостро, в межах 24 годин після пошкодження і проходить через кілька днів. Стійкий посттравматичний нецукровий діабет також розвивається швидко, але не зникає з часом. Трифазне розвиток посттравматичного нецукрового діабету характеризується швидким виникненням гіпоосмолярності поліурії, триваючої 4-5 діб; потім протягом 5-7 діб об’єм сечі зменшується і її осмоляльність зростає, але згодом настає фаза постійної поліурії.

Діабет нецукровий центральний: клінічна картина

Головні симптоми – поліурія і полідипсія. Об’єм сечі коливається від кількох літрів на добу при частковому центральному нецукровому діабеті (з частковим дефіцитом АДГ) до 20 літрів на добу при повному центральному нецукровому діабеті (з відсутністю АДГ), причому поліурія виникає, як правило, раптово. Хворі п’ють дуже багато і зазвичай воліють холодні напої. Якщо споживання рідини обмежують, то осмоляльність плазми швидко зростає і з’являються симптоми пошкоджень ЦНС (дратівливість, загальмованість, атаксія, гіпертермія та кома).

Діабет нецукровий центральний: діагностика лабораторна
– Великий об’єм сечі (як правило, більше 3 л / добу).
– Осмоляльність сечі менше 200 мосм / кг.
– Осмоляльність плазми злегка підвищена (ступінь підвищення залежить
від споживання рідини).
– Рівень АДГ в плазмі знижений і не відповідає її осмоляльності.
Перш за все диференціюють центральний нецукровий діабет, нефрогенний нецукровий діабет і нервову полідипсія. Щоб відрізнити центральний нецукровий діабет від осмотичного діурезу, визначають концентрацію осмотичних засобів (глюкоза, манітол, сечовина) в сироватці та сечі. Визначення електролітів і креатиніну в сироватці дозволяє виключити ниркову недостатність, гіперкальціємію і гіпокаліємію. Відомості в анамнезі про недавню черепно-мозковій травмі або операціях на головному мозку підтверджують діагноз центрального нецукрового діабету.

Діабет нецукровий центральний: лікування
Мета лікування – відшкодування дефіциту АДГ. Найчастіше використовують десмопресин – препарат АДГ пролонгованої дії. Антидіуретичний ефект десмопресину триває 8-20 год; вазопресорний ефект мінімальний. Дітям і дорослим десмопрессин призначають у вигляді крапель в ніс або у вигляді аерозолю для інтраназального введення. Найкраще починати лікування ввечері, щоб підібрати найменшу ефективну дозу, що запобігає никтурию. Зазвичай достатньо 5-10 мкг десмопресину 1-2 рази на добу. Для зручності інгалятор або піпетку калібрують для доз 5-20 мкг. Побічний ефект – головний біль (як правило, зникає після зниження дози). Якщо не можна застосовувати десмопрессин інтраназально, використовують форми препарату для парентерального введення. Десмопресин для прийому всередину в США не випускається.
Для лікування часткового центрального нецукрового діабету можна використовувати хлорпропамід, так як він не тільки підсилює дію АДГ на ниркові канальці, але й стимулює секрецію АДГ. Хлорпропамід призначають всередину в дозах 250-500 мг / добу. Ці дози ефективні у 50-80% хворих з частковим центральним нецукровий діабет. Небезпечний і частий побічний ефект хлорпропаміду – гіпоглікемія.
Клофібрат і карбамазепін стимулюють секрецію АДГ, тому їх використовують для лікування часткового центрального нецукрового діабету. Карбамазепін також підвищує чутливість нирок до АДГ.

Comments are closed.