Десмоїд. Сполучнотканинні невуси.

Десмоїд – м’язово-Апоневротичний фіброматоз. Має виражену опозиційним зростанням і схильністю до рецидивів. Може досягати до 25 см в діаметрі. Зустрічається в молодому віці, переважно у жінок. Абдомінальний десмоїд найбільш часто локалізується в області прямого м’яза живота, виходячи з заднього або переднього листків її піхви. Екстраабдомінальний десмоїд зустрічається в області плечового поясу, спини, шиї.

Серед причин виникнення десмоїд найбільш поширені вагітність і пологи, що свідчить про гормональну природу його виникнення. Також десмоїд може розвиватися з рубців після абдомінальних операцій та травм.

Десмоїд – зазвичай повільно зростаюче освіту овальної або неправильної форми, без чітких контурів, щільної консистенції Абдомінальні десмоїди, особливого пов’язані із заднім листком піхви прямого м’яза живота, можуть проростати парієтальних очеревину і навіть інфільтрованной стінку кишки.

Абдомінальний і екстраабдомінальний десмоїди мають однакове гістологічне будова. Освіти представлені фіброзної, багатою колагеновими волокнами будів-мій в якій розташовані зрілі фіброціти і клітини, подібні фібробластам. Ядра клітин помірно гіперхромні, іноді виявляються одиничні мітози, але атипові – вкрай рідко. Клітини та волокна утворюють безладно переплітаються пучки. Кількість клітин варіює в різних пухлинах або ділянках однієї пухлини, можуть зустрічатися багатоклітинні ділянки, а може переважати фіброзно-колагенова строма. Місцями виявляються скупчення судин типу артеріол і венул і різко деформованих капілярів. У більш великих вузлах присутні осередки міксоматозу з наявністю поліморфних клітин з потворними ядрами (результат дистрофічних процесів).
десмоїди

По периферії десмоїд виявляються поперечнополосатиє м’язові елементи з різним ступенем дистрофічних змін, не визначаються поширення пухлинних елементів по міжм’язової прошарків, круглоклітинна інфільтрація. Ближче до центру можуть бути збережені лише одиничні дистрофічно змінені міоцити і багатоядерні м’язові симпласти, оточені фіброзною тканиною.

Лікування десмоїд хірургічне – радикальне висічення з широким краєм здорових тканин. Іноді необхідно видалення втягнутою у процес м’язи. Абдомінальний десмоїд рецидивує рідше, ніж десмоїди інших локалізацій. Останні можуть рецидивувати до шести разів і більше. Деякі автори не рекомендують хірургічне лікування рецидивів. Променева терапія може бути успішно використана в доповнення до хірургічного методу, а також при великих рецидивних вузлах. У декількох випадках м’язово-Апоневротичний фіброматозу було ефективно гормональне лікування, зокрема тамоксифеном.
Класифікація сполучнотканинних невусів
невуси
Сполучнотканинні невуси

Дермальний мезенхімальні пухлини немовлят і дітей – це гетерогенна група рідкісних вад розвитку, що проявляються в дитинстві і дитячому віці і характеризуються проліферацією мезенхімальних елементів. До них відносяться сполучнотканинні невуси, дитячий міофіброматоз, фіброзна гамартома немовлят, поверхневий ліпоматозний невус, ювенільний гіаліновий фіброматоз, гігантоклітинна фібробластома і ряд інших утворень.

Сполучнотканинні невуси відрізняються надмірним відкладенням одного або декількох компонентів волокнистої субстанції сполучної тканини: колагенових, еластичних волокон або глюкозаміногліканів. Нерідко вони служать проявом синдромів Прінгл-Бурневілля, Бушке-Оллендорфф або Гренбланд-Страндберга (еластичної псевдоксантоми). У таблиці наводиться класифікація сполучнотканинних невусів, запропонована Н.К. Koh і Т. Bhawan.

Comments are closed.