Дерматоміозит


Дерматоміозит – хвороба, що вражає багато систем організму і характеризується головним чином негнійний запаленням поперечно мускулатури. У хворих дітей зазвичай спостерігаються типові шкірні висипання.

Етіологія і епідеміологія. Причина дерматоміозиту невідома. Наявна інформація дає підставу вважати, що головну роль у патогенезі цієї хвороби відіграють клітинні імунні механізми. Лімфоцити хворих дерматомиозитом виділяють лімфотоксин і вбивають м’язові клітини в культурі тканини. Описано також відкладення імуноглобулінів і комплементу в судинах уражених м’язів. У дорослих, але не в дітей, хворих дерматомиозитом, підвищена частота злоякісних новоутворень, головним чином карцином (у 20%). Попередні дослідження свідчать про те, що у дітей, хворих дерматомиозитом, частіше зустрічаються антигени HLA-B8/DR3.

Дерматоміозит – більш рідкісна хвороба, ніж ревматоїдний артрит, ВКВ або геморагічний васкуліт. Він рідко виникає у дітей молодше 2 років. Дівчатка хворіють частіше (3:2). Сімейної або расової схильності до дерматоміозиту не відзначено.
Висип на обличчі при дерматомиозите.

Видна слабка еритема на переніссі і в полярних областях і геліотропного зміна кольору шкіри верхніх повік.

Патоморфологія. Поразки шкіри, підшкірних тканин і мускулатури розподілені нерівномірно, тому для біопсії необхідно вибирати ділянки з типовими змінами. У дітей самим характерним ураженням є васкуліт артеріол, венул і капілярів сполучних структур шкіри, підшкірних тканин і мускулатури. У м’язах відзначаються розсіяні ділянки дегенерації, атрофії і регенерації м’язових волокон, інтерстиціальний набряк і проліферація сполучної тканини. Для уражених ділянок шкіри характерні витончення епідермісу, набряк і васкуліт дерми. Васкуліт шлунково-кишкового тракту може бути причиною виразки слизових та інфаркту тканин. Описано помірні зміни ниркових клубочків.

Клінічні прояви. Хвороба зазвичай розвивається поволі, поступово наростає м’язова слабкість, яка спочатку охоплює проксимальну мускулатуру кінцівок і тулуба. У дитини виникає химерна хода і поступово втрачається здатність підніматися по сходах, їздити на велосипеді і одягатися. Уражені м’язи напружені і болючі, іноді ущільнені і індурірована. У ряді випадків відзначаються щільні набряки і потовщення шкіри і підшкірних тканин. Миозитом зазвичай найбільш вражені проксимальні м’язи, проте він може захоплювати будь-які м’язи тіла, при цьому локалізація і вираженість атрофії вельми сильно варіюються. Важке ураження м’язів неба і дихальної мусклатури може вести до порушення функції дихання, аспірації і загибелі хворого. Іноді відзначаються артралгії і артрит.

Шкірні ураження при дерматомиозите досить характерні і часто мають виразний ліловий відтінок. Патогномонична лілова забарвлення верхніх повік (геліотропного повіки). Можуть спостерігатися періорбітальний набряк і набряклість обличчя. У деяких хворих виникає висип у вигляді «метелика», аналогічна тій, яка зустрічається при ВКВ. Поряд з висипом у молярних областях іноді відзначаються поразки слизових оболонок неба і носових ходів. Шкіра над розгинальними поверхнями суглобів, особливо міжфалангових, колінних і ліктьових стає еритематозній, атрофичной і лупиться (мал.).

Зміни шкіри в області міжфалангових (ліворуч) та колінного (праворуч) суглобів.

Згодом у цих ділянках розвиваються пігментні зміни у вигляді гіперпігментації або вітіліго. Еритема з темним відтінком може покривати верхню частину тулуба і проксимальні відділи кінцівок. Іноді спостерігаються й інші неспецифічні зміни шкіри. Шкіра уражених кінцівок буває стягнутої і блискучою; при тривалому перебігу хвороби вона стає атрофичной і спаивается з підлягають тканинами. В уражених ділянках підшкірних тканин, м’язів і фасцій можуть виникати ділянки кальцифікації; іноді вони розриваються і відриваються з тканини у вигляді полужидкой або твердої маси.

Часто відзначаються субфебрильна температура, а також інші ознаки системного захворювання, такі, як лімфаденопатія, гепатоспленомегалія і шлунково-кишкові симптоми.
Лабораторні дані. Запальний процес в м’язовій тканині є причиною підвищення рівня в сироватці таких ферментів, як трансамінази, креатинкиназа і альдолаза.

На електроміограму уражених м’язів виявляються відхилення. ШОЕ може бути підвищеною або нормальною. Ревматоїдні фактори і антинуклеарні антитіла зазвичай відсутні або присутні в низьких титрах. Сеча звичайно не змінена. У хворих з ураженням шлунково-кишкового тракту мо

Comments are closed.