Деменція


Близькі поняття: дементівная хвороба, органічний мозковий синдром (ОМС), хронічний органічний мозковий синдром, дегенеративне захворювання мозку (загальний термін), сенільного (неправильний термін)

Деменція – набуте зниження розумових здібностей. Дифузні або діссеменірованние ураження мозку викликають клінічний синдром зменшення інтелектуальних здібностей. Слово «деменція» походить від латинських коренів de (від або з), ment (розум) і ia (патологічний стан). Цей термін передбачає наявність захворювання, яке негативно впливає на функцію нейронів мозку: Основними клінічними ознаками деменції є пригнічення короткострокової пам’яті і дезорієнтованість.

Причинами деменції вважають численні і дуже різноманітні захворювання. Незважаючи на різноманіття причин, клінічні прояви деменції подібні. Деменція – це не діагноз захворювання, а синдром, який вимагає встановлення етіологічної причини та розробки індивідуального плану лікування. Всупереч поширеній думці, деякі захворювання, що супроводжуються деменцією, виліковні. При інших захворюваннях вдається за допомогою лікування затримати патологічний процес і компенсувати клінічну і психічну симптоматику.

ОСНОВНІ ВІДОМОСТІ

У хворих з зазначеним зниженням розумової здібності насамперед слід зробити пошук потенційно виліковних причин деменції. У деяких випадках рання своєчасна діагностика цих причин істотно покращує прогноз. Незважаючи на те, що багато хронічних, прогресуючі форми деменції невиліковні, в деяких випадках можливий хороший прогноз. Часто хворим похилого віку з деменцією лікарі не приділяють належної уваги. Їх розцінюють як «інкурабельних», «сенильних», «атеросклеротики», яким допомогти вже не можна, і направляють в будинку престарілих, де хворі позбавлені високоякісного медичного обслуговування. У цих умовах збільшується захворюваність і смертність. Дана ситуація призводить до того, що потенційно діагностуються і виліковні причини деменції залишаються непоміченими.

Деменція частіше зустрічається у геріатричних хворих (приблизно 15%), хоча і не є неодмінним наслідком старіння. Збільшення серед населення числа людей похилого та старечого віку збільшує ймовірність звернення до лікаря людей з порушеннями мислення. Приблизно 12% населення складають люди у віці 65 років і старше. З 1900 по 1985 р. відносна кількість осіб старше 65 років потроїлася, а абсолютна їх кількість збільшилася в 7-8 разів. Аналогічна тенденція, ймовірно, збережеться і в майбутньому.

Деменція – основне психічне захворювання старечого віку, не є нормою. У здорових літніх людей зазвичай не спостерігається істотного пригнічення розумових здібностей. Терміном «доброякісна стареча забудькуватість» називають лише незначні порушення пам’яті, які часто зустрічаються у багатьох людей похилого віку. При деменції ступінь порушення мислення непорівнянна з нормою. Функціональні здібності мозку збережені при старечій забудькуватості, але втрачаються при деменції.

Використання терміну «сенільного» по відношенню до деменції у людей похилого віку неправильно, оскільки маскує патологію розпливчастим поняттям вікової норми. Крім того, цей термін передбачає незворотність стану, яке в деяких випадках виліковне. Деменція не є синонімом розумової відсталості, оскільки передбачає нормальний розумовий розвиток у період, що передує втрати психічних функцій. Ми не використовуємо також термін «органічний мозковий синдром», оскільки він неспеціфічен. Поділ деменції на «досенільную» і «сенільну» на підставі віку, в якому з’явилися перші симптоми (до 65 років і старше 65 років), довільно і безглуздо з клінічної точки зору.

Збільшення кількості населення похилого та старечого віку в сучасному суспільстві підвищує інтерес до геріатрії і хвороб, що супроводжується інтелектуальної дисфункцією. Є принаймні 50 встановлених соматичних, неврологічних і психіатричних причин дементівних станів (табл.). Найбільш поширеною причиною деменції є хвороба Альцгеймера і стану, що нагадують її (наприклад, депресія, залишкові явища хронічного алкоголізму, хвороба Піка). Крім того, можна назвати безліч інших метаболічних, травматичних, пухлинних та інфекційних причин.

Причини деменції. Класифікація за патогенезу і виліковності

Причини деменції потенційно виліковні при специфічної терапії
Причини деменції, мало піддаються лікуванню

Метаболічні

Гіпотиреоз та інші ендокринопатії
Гіпоглікемія і (або) аноксия
Хвороба Вільсона

Травматичні

Субдуральна гематома
Пошкодження
мозку
Гідроцефалія з нормальним лікворних тиском

Пухлинні

Внутрішньочерепна пухлина, первинна
або метастатична
Мозкові ускладнення системних
пухлинних захворювань

Дефіцитні

Злоякісна анемія
Наслідки синдрому Верніке-
Корсакова
Дефіцит фолатів
Пелагра
Абсцес мозку
Хвороба Крейтцфельдта-Якоба
Третинний мозкової сифіліс
Гідроцефалія з нормальним лікворних тиском
Наслідки менінгіту та енцефаліту (наприклад, герпетичного енцефаліту)
Менінгіт і енцефаліт
Підгострий бактеріальний ендокардит

Судинні

Деменція на грунті інфарктів мозку
(Множинні повторні порушення мозкового кровообігу, на-
приклад, на грунті частих емболії)

Токсичні


Хронічний алкоголізм
Отруєння солями важких металів

Дегенеративні

Хвороба Альцгеймepa,
хвороба Піка

Вроджені

Хвороба Гентінгтона

Приблизно у 15% хворих, обстежених з приводу деменції, є захворювання, яке потенційно піддається корекції за допомогою патогенетичної терапії. Таких захворювань дуже багато: гіпотиреоз, перніціозная анемія, дефіцит фолатів, емоційна депресія, інтоксикація, гідроцефалія з нормальним тиском ліквору, субдуральна гематома, внутрішньочерепна пухлина, судинні захворювання та інші форми недостатності функцій органів (наприклад, серцева, легенева, ниркова, печінкова недостатність) . Крім того, у 74 хворих з деменцією маються стану, частково піддаються медикаментозному лікуванню: сифіліс, артеріальна гіпертензія (у хворих, потенційно схильних порушень мозкового (кровообігу) та алкоголізм. Таким чином, більш ніж у 1/3 хворих з деменцією може бути використана патогенетична терапія, навіть якщо цих хворих не вдається вилікувати повністю. Крім того, у частини хворих, у яких хвороба не можна ні вилікувати, ні призупинити, можна використовувати симптоматичну терапію. Наприклад, у хворих з множинними порушеннями мозкового кровообігу можна використовувати симптоматичну терапію після правильної корекції діабету та артеріальної гіпертензії. Адекватна терапія, призначена після правильно поставленого діагнозу, може істотно поліпшити якість життя у даної категорії хворих.

Після встановлення патогенезу захворювання лікар повинен ретельно обстежити хворого, для того щоб з’ясувати точну причину захворювання. Це можливо при поєднанні ретельного збору анамнезу та клінічного обстеження з застосуванням самих сучасних лабораторних методів. Лікування деменції повністю залежить від правильності встановлення причини стану і, отже, прямо пов’язано з якістю діагностики.

Анамнез деменції

Незважаючи на удосконалення методів лікування та діагностики деменції, лікарю доводиться докладати великі зусилля при проведенні диференціальної діагностики деменції. Узагальненого діагнозу просто деменції в даний час вже недостатньо. Необхідно ретельне обстеження всіх систем організму, спрямоване на виявлення оборотних, коррігіруемих станів, а також супутніх захворювань. Зручно проводити обстеження за стандартними диференційно-діагностичним категоріями: токсичні, метаболічні, пухлинні, інфекційні, запальні, судинні, травматичні, дегенеративні та вроджені причини деменції.

Для уточнення діагнозу потрібен детальний збір анамнезу. Звертають увагу на стан серцево-судинної системи, системи дихання та неврологічні симптоми. Уточнюють час початку і перебіг захворювання. Слід реєструвати кожен з прийнятих пацієнтом лікарських препаратів, включаючи самі банальні. Мають значення відомості про вживання алкоголю. Необхідні дані про звичний вживанні інших речовин і препаратів, про депресію, метаболічних захворюваннях. Хворого розпитують про дієту і можливих алергічних реакціях. Зручно використовувати для отримання повної інформації про анамнез та стан систем і органів стандартні форми опитувальників. Ключ до діагнозу може дати сімейний анамнез.

На підставі правильно зібраного докладного анамнезу досить часто можна припустити правильний діагноз. Наприклад, хвороба Альцгеймера характеризується повільним поступовим прогресуванням протягом багатьох років. При деменції, пов’язаної з інфарктами мозку, навпаки, протягом ступенеобразное, часто поєднується з супутніми захворюваннями: діабет, артеріальну гіпертензію, гіперліпідемією, захворюваннями серця, ожирінням, а також курінням. Наявність в анамнезі алкоголізму може допомогти діагностувати захворювання мозку, викликані алкоголем. Підозра на наявність гідроцефалії з нормальним тиском спинномозкової рідини (СМР) може виникнути, наприклад, якщо погіршення психічного стану виникло після черепно-мозкової травми або менінгіту.

При зборі анамнезу оцінюють як внутрішньочерепні процеси, типу об’ємних утворень (пухлина, гематома, абсцес, гумма), а також екстракраніальні процеси, які можуть впливати на функцію мозку, наприклад наслідки злоякісних новоутворень або ендокринопатії. Слід прицільно збирати відомості про специфічні неврологічних симптомах: нетриманні сечі, судомах, асиметричних неврологічних симптомах і м’язової слабкості. Слід пам’ятати про системних захворюваннях типу уремії або, що зустрічається рідше, стані після гемодіалізу, саркоїдозі, хвороби Вільсона. Завжди можна виявити супутні захворювання, навіть не є причиною деменції, лікування яких може поліпшити загальний стан здоров’я. Такі захворювання (наприклад, перелом шийки стегна) і хронічні стреси (наприклад, перенесене горе) можуть посилювати симптоми деменції (табл.). Лікування супутніх захворювань, наприклад корекція анемії, може істотно зменшити дисфункцію мозку.

Стани, що збільшують клінічну симптоматику деменції
Зловживання лікарськими препаратами, алкоголем, наркотиками і
синдроми їх скасування
Поліпрагмазія, особливо взаємодія ліків
Дегідратація, анемія і лихоманка
Пневмонія та інші інфекції
Аритмії викликають порушення гемодинаміки
Печінкова, дихальна, ниркова та серцева недостатність

Соціальний анамнез. Необхідно оцінити особистісні фактори і оточення хворого, а також якість допомоги, повсякденно наданої хворому його сім’єю або громадськими організаціями. Знати обставини життя хворого безумовно корисно при плануванні системи реабілітації. Медикаментозне лікування завжди більш ефективно, якщо воно планується з урахуванням соціальних факторів. При необхідності хворому призначають також додаткову немедикаментозну терапію. Потрібно переконатися в тому, це у хворого є адекватні умови життя, харчування, медичного обслуговування, а також сприятлива обстановка в сім’ї. Крім того, проводять роботу з сім’єю хворого з роз’яснення характеру захворювання та навчанню методам догляду та реабілітації.

Фізикальне обстеження


Необхідно детальне фізикальне дослідження. Особливу увагу звертають на серцево-судинну, дихальну, неврологічну симптоматику, а також на можливу патологію в області шиї. Клінічне дослідження проводиться звичайними методами, крім того, для дослідження систем, що представляють особливий інтерес, застосовуються додаткові методи обстеження (наприклад аускультація зони сонної артерії). Проводиться оцінка функцій зору і слуху. Всім хворим потрібно проводити ректальне дослідження, жінкам – вагінальне. Завжди необхідно робити мазок по Пап та аналіз калу на приховану кров.

Обов’язково повне неврологічне обстеження. При поверхневому дослідженні функції тільки черепних нервів і глибоких сухожильних рефлексів багато чого можна залишити непоміченим. Детальний неврологічне обстеження часто виявляє ознаки дифузної дисфункції мозку. Зокрема, слід перевіряти смоктальний, хоботковий, долонний і всі види особових рефлексів. Ці рефлекси іноді називають симптомами «лобової патології», їх часто виявляють при розладах функції лобових часток мозку. Лобові рефлекси виникають внаслідок патологічної активізації атавістичних примітивних рефлексів. На їх підставі не можна поставити діагноз і їх відсутність не дозволяє виключити у хворого деменцію. При вогнищевих ураженнях: мозку і у деяких випадках деменції виражена патологічна неврологічна симптоматика. Смоктальний рефлекс викликається при дотику до передньої поверхні губ. Хоботковий рефлекс викликається постукуванням по щоці поблизу губ. Рухи губ при цьому є ознакою патологічного рефлексу. Ці симптоми спостерігаються при захворюваннях лобових часток мозку, а також при двосторонніх кортико-бульбарних ураженнях. Хапальний рефлекс викликається постукуванням рукою по долоні хворого. Позитивний рефлекс – хватательное рух, долоні хворого. Долонно-щічний рефлекс викликається постукуванням по долоні хворого яким предметом, наприклад ключем. При позитивному рефлексі виникає посмикування м’язів щоки на однойменній стороні. Порушення акомодації виявляються постукуванням по переніссі. При цьому хворий з деменцією не може направити погляд на дослідника. Поява описаних рефлексів з якої-небудь однієї сторони вказує на ураження мозку з протилежного боку.

Аналогічну роль грають сухожильні рефлекси і стан м’язів. При постукуванні по нижній щелепі при частково відкритому роті, може виникнути посмикування скроневої м’язи, що свідчить про двосторонньому поразку мозку. Причиною деменції можуть бути вогнищеві пошкодження мозку, однак частіше це стан викликається дифузійної енцефалопатією.
При деменції можна виявити й інші неврологічні симптоми, наприклад паратоніі або згинальні положення тулуба. Деякі захворювання, що викликають деменцію, супроводжуються більш грубою неврологічною симптоматикою. Прикладом є міоклонус при хворобі Крейтцфельдта – Якоба. Оцінка постави і ходи допомагає поставити діагноз порушення мозкового кровообігу, захворювання задніх стовпів спинного мозку та ін Найчастіші обережні кроки характерні для захворювань передніх лобових часток мозку. Необхідно зареєструвати порушення руху (наприклад, ригідність або хорею), порушення мови (наприклад, персеверациям або афазію) і порушення сприйняття. Особливу увагу звертають на порушення кортикальних аспектів чутливості, наприклад графестезію, стереогнозіса, дискримінаційну чутливість. Ці симптоми можуть вказувати на патологію тім’яних доль мозку і супроводжуватися діспраксією і переплутування правого і лівого боку. Деталі тонкої неврологічної діагностики обговорюються в спеціальній літературі.
Дослідження інтелекту

При деменції спостерігається ряд характерних змін інтелекту й особистості. Обстеження виявляє дезорієнтованість і порушення короткострокової пам’яті. Нерідко зустрічаються негативність, нездатність впоратися з швидко відбуваються змінами обстановки, психози і порушення поведінки.

Орієнтованість оцінюється по правильному пізнанню осіб, місця і часу. У хворих з деменцією дезориентированность в часі можна не помітити у хворого, якщо прицільно не з’ясовувати її. Дезорієнтованість по відношенню до осіб і власної особистості відзначається при деменції рідко, а дезориентированность в просторі зустрічається і при помірних, і при важких екцефалопатіях.

Найбільш чутливим ознакою деменції є розлад короткострокової пам’яті. Порушення короткострокової пам’яті слід відрізняти від негайного запам’ятовування і довгостроковій пам’яті, які не пошкоджуються в істотному ступені: при деменції. Негайним запам’ятовуванням називають спосіб-кістка хворого відразу ж відтворити заново отриману інформацію. Короткостроковою пам’яттю називають здатність хворого відтворити нову інформацію через короткий інтервал після її отримання. Довгостроковою пам’яттю називають здатність відтворити давні спогади і події, які відбувалися до розвитку захворювання. Для оцінки короткострокової пам’яті існує кілька методів. Наприклад, можна попросити хворого запам’ятати три не пов’язані один з одним слова і через невеликий інтервал часу відтворити їх, або ж можна запитати хворого про події, які сталися незадовго до обстеження і які можна легко перевірити («Скажіть, в якому місці адміністратора Ви сиділи, коли чекали бесіди з лікарем? “). Систематичне проведення подібних досліджень створює у лікаря досить надійну шкалу вікової та освітньої норми.
Зміни особистості включають дратівливість, імпульсивність, підозрілість, мінливість настрою, втрату соціальних зв’язків з розвитком байдужості, неввічливості і зневаги до себе. Деменції властива апатія зі зниженням; інтересу до навколишнього оточення, втратою мотивації та життєвих сил. Нерідко хворі можуть висловлювати маревні ідеї, переважно з елементами переслідування або величі, а також проявляти інші психотичні симптоми, наприклад зорові галюцинації. У хворих з деменцією може з’являтися агресивність, войовничість, нетипові для преморбідного стану.

Діагностичний підхід


При диференціальної діагностики деменції важливо перш за все оцінити, чи є симптоматика функціональної або органічної. Порушення пам’яті, уваги, зосередження можуть проявлятися як при функціональних, так і при органічних захворюваннях, причому і ті й інші можуть співіснувати в одного хворого або накладатися один на одного. Причиною помилкового діагнозу частково є думка, що всі порушення пам’яті у літніх людей є проявами деменції. Насправді у багатьох хворих може мати місце депресія або ж інші психічні розлади. Якщо у хворого передбачається функціональний характер деменції, після стандартного обстеження необхідно провести докладний психіатричне дослідження.
Псевдодеменція

Функціональні захворювання з клінічною картиною, що нагадує деменцію, називають псевдодеменцией. Найбільш часто псевдодеменцией проявляється депресія, яка часто нагадує дементівние захворювання. Найчастіше помилки виникають при обстеженні геріатричних хворих. У них часто зустрічається депресія, що супроводжується сумовитістю, безпорадністю, суїцидальними ідеями, безсонням і зменшенням маси тіла. У цих випадках поставити діагноз буває дуже важко. При диференціюванні депресії і деменції можуть допомогти типові поєднання депресивних симптомів, наприклад порушення сну і апетиту.

Відрізнити органічні захворювання мозку можна на підставі даних анамнезу. При псевдодеменции типові передували емоційні розлади, а для істинної деменції характерна відсутність психічної патології в анамнезі та наявність певних до деменції соматичних захворювань. На жаль, є тенденції вважати, що у літніх людей дисфункція психіки в основному викликана органічною причиною. Енцефалопатію також іноді плутають з депресією. Диференціальну діагностику ускладнюють випадки поєднання деменції і депресивних захворювань. На жаль, це зустрічається досить часто.

Так як депресія нагадує деменцію, а деменцію іноді приймають за депресію, був розроблений досить простий диференційно-діагностичний прийом: «Якщо літня хворий скаржиться на зневіру, подумай про деменції, проте якщо він скаржиться на порушення пам’яті – депресію можна відкинути». Таким чином, досить часто основна скарга хворого не відповідає наявному у нього насправді діагнозу.

Хворих з органічною патологією мозку порушення пам’яті зазвичай турбують набагато менше і спокійніше переносяться. Крім того, хворі з деменцією можуть приховувати психічні дефекти. Оки часто усвідомлюють, що їхні інтелектуальні здібності постійно погіршуються, у зв’язку з чим пред’являють скарги, характерні для депресії. У разі, якщо хворий деменцією не усвідомлює або недооцінює порушення інтелекту, він менше говорить про них у своїх скаргах. У хворих з органічною патологією мозку порушення мислення та інтелектуальної функції можуть бути значними, проте ці хворі мало говорять про них.

Проба з придушенням дексаметазоном

Виявлено, що проба з придушенням дексаметазоном (ППД), яка була розроблена для оцінки активності гіпоталамогіпофізарное-адреналової системи, ефективна як об’єктивний фізіологічний критерій при діагностиці депресії. Вона може застосовуватися як у важких випадках диференціальної діагностики, так і при діагностиці можливої ​​псевдодеменции. Якщо діагноз деменції не викликає сумніву, проводити ППД недоцільно, але якщо на підставі даних анамнезу вдається відрізнити деменцію від можливої ​​псевдодеменции, бажано цю пробу провести.
Проба проводиться шляхом введення екзогенного глюкокортикоїду декеаметазона з подальшою (через 1 день) реєстрацією рівня ендогенного кортизолу. У нормі введення гормонів ззовні пригнічує функцію надниркових залоз і знижує рівень кортизолу шляхом впливу на механізм гіпофізарної зворотного зв’язку. Однак при депресії зазвичай введення декеаметазона не в змозі придушити секрецію ендогенного кортизолу. У багатьох хворих з депресією є гіперсекреція кортизолу, що виявляється при проведенні ППД.

Існує кілька варіантів проведення проби. Пропонуємо один з них: у 23.00 хворому всередину дають 1 мг декеаметазона, наступного дня визначають рівень кортизолу в плазмі в 8.00, о 16.00 і о 23.00. Перше і останнє вимір не включають в аналіз, але проводити їх треба для збільшення точності аналізу.

У нормі рівень кортизолу після введення декеаметазона становить менше 5 мкг/100 мл. Це – негативний результат, який вказує на те, що продукція стероїдів пригнічується. Патологічний, позитивний, результат спостерігається у випадках, коли рівень кортизолу перевищує 5 мкг/100 мл. Зрозуміло, патологічний результат проби ППД спостерігається при хворобі або синдромі Кушинга, але цей діагноз можна відкинути попередньо на підставі клінічного та лабораторного обстеження хворого. Депресивні хворі з позитивною пробою, як правило, добре реагують на лікування антидепресантами. У літніх хворих доцільно проводити цю пробу.

Хибно позитивні результати проби зустрічаються рідко. Отримання позитивного результату проби досить надійно і може бути діагностичним критерієм депресії. Зате помилково негативні результати проби зустрічаються часто. Тому негативний результат ніколи не може бути приводом для того, щоб відкинути діагноз депресії, У одного з трьох депресивних хворих реєструється негативний результат ППД. Супресія рівня кортизолу говорить про відсутність ендокринних захворювань, але може розцінюватися як помилково негативні результати при оцінці депресії.

Хибнопозитивний результат зустрічається при хворобі Кушинга, синдромі Кушинга, аліментарному виснаженні, вагітності; станах, що супроводжуються підвищенням активності печінкових ферментів, некоррігірованной цукровому діабеті, лихоманці, гострих синдромах відміни, системних захворюваннях, травмах, дегідратації і, можливо, інших станах. Хибно позитивні результати можуть бути викликані введенням лікарських препаратів. Лікування високими дозами естрогенів всередину знецінює результати проби, проте (Застосування протизаплідних препаратів або замісна терапія естрогенами не є протипоказанням для діагностичного застосування проби. Хибнонегативні результати ППД зустрічаються при хворобі Аддісона, гіпопітуїтаризмі, а також при лікуванні кортикостероїдами. Результати проби бувають недостовірні при інших ендокринопатіях, при лікуванні похідними спіронолактону або бензодіазепіну.
Психологічне тестування

У важких випадках, коли неможливо підтвердити функціональну або органічну етіологію деменції, слід провести психологічне тестування. Зазвичай такі проби проводить фахівець з клінічної психології. Існуючі методики досить ефективні при диференціюванні псевдодеменции та органічної патології. Крім того, вони допомагають виявити багато потенційних функціональні захворювання. Психологічні проби можна проводити в будь-який момент обстеження та лікування хворого, особливо якщо виникають сумніви в діагнозі. Повторні психологічні тести є об’єктивним критерієм при оцінці перебігу захворювання та стану компенсації інтелектуальних можливостей.

Диференціальна діагностика деменції і делірію

Якщо відкинутий діагноз функціонального захворювання і передбачається органічна етіологія деменції, її слід диференціювати з делірієм. Часто це не становить труднощі. Делірій є інший клінічною формою органічної енцефалопатії (див. делірій). Делірій викликається багатьма причинами і характеризується типовою картиною змін рівня свідомості. Хворі часто збуджені, дратівливі, або сонливі і байдужі, або психічний стан їх різко коливається. При деменції рівень свідомості стабільний. У хворих з делірієм часто спостерігаються типові неврологічні симптоми. Нерідко зустрічається вегетативна симптоматика, в тому числі порушення реакції зіниць, збільшення частоти серцевих скорочень; крім того, Типові рухові розлади типу тремору і астеріксіса (плескають; тремор). При деменції подібні симптоми зустрічаються набагато рідше, для неї більш характерні розлади руху типу хореї при хворобі Гентінгтона або тремору при паркінсонізмі.

У більшості випадків делірій представляє собою гострий стан, а деменція – хронічне. Втім досить важко відрізнити гострий і хронічний тип психічних захворювань, оскільки підгострий делірій може нагадувати деменцію. Порушення інтелекту відзначаються і при делірії, і при деменції, а іноді ці стани можуть супроводжувати один одному. До тих пір, поки діагноз делірію або деменції не вчинити, слід припускати у хворого наявність обох цих порушень.

Літні хворі вельми (схильні делірію. Цей стан часто накладається на існуюче раніше захворювання мозку функціональної або органічної природи. Делірій часто виникає на грунті застосування лікарського засобу або зловживання небудь препаратом, синдрому відміни (особливо при алкоголізмі), дегідратації, інфекції, порушеннях серцево -легеневої функції. Не слід забувати про можливість сонячного і теплового ударів, а також водно-електролітних порушень. Гостро виникли розлади свідомості у літнього хворого слід завжди розцінювати як делірій до тих пір, поки не поставлений точний діагноз. Якщо у хворого передбачається делірій, необхідна невідкладна діагностика; насамперед її слід зосередити на виявленні інтоксикації, синдрому відміни, метаболічних розладів, гострих інфекцій і дефіцитних станів.

Діагностика деменції повинна бути спрямована в основному на аналіз анатомічних, метаболічних і хронічних інфекційних причин захворювання.

Діагностичні дослідження деменції

Первинні лабораторні аналізи

Якщо у хворого передбачається певна специфічна етіологія деменції, то лабораторні аналізи необхідно виконувати тільки в напрямку даного діагнозу.
Додаткові аналізи дадуть, ймовірно, негативні результати.

Найчастіше припустити конкретну причину деменції не вдається. У цих випадках слід проводити початкове лабораторне обстеження у всіх хворих за схемою, зазначеної в табл. Ця схема включає скринінг-тести для виявлення аномалій, які можуть викликати деменцію. У геріатричних хворих проводять серологічні проби на сифіліс. Необхідно проводити всі ці проби, оскільки подальша тактика визначається їх результатами.

Лабораторні методи діагностики при підозрі на деменцію

Метод аналізу

У всіх хворих

Аналіз сечі
Біохімічний аналіз крові
Серологічні проби на сифіліс
Клінічний аналіз крові і ШОЕ
Визначення рівня B12 в плазмі і фолієвої кислоти в еритроцитах
Проби функції щитовидної залози (зазвичай Т4, споживання Т3, індекс вільного тироксину;. ТТГ за показаннями)
Комп’ютерна томографія черепа
ЕЕГ
Електрокардіограма і рентгенографія грудної клітини
Мазок по Пап та аналіз калу на приховану кров

Інші аналізи

Люмбальна пункція та аналіз спинномозкової рідини
Психологічні тести
Проба з придушенням дексаметазоном
Аналіз на виявлення важких металів

Проби, що проводяться за специфічними показаннями *
Гідроцефалія з нормальним тиском ліквору
Ізотопна поперекова цистернографія
Вимірювання тиску в шлуночках мозку

Злоякісні захворювання
Сігмоскопія
Іригоскопія
Рентгенографія черепа Рентгенографія кісток

Інтоксикації
Скринінг-тести на токсичні речовини
Визначення рівня лікарських речовин в плазмі

Судинні захворювання
Артеріографія
Ехографія

Інші стани
Визначення газового складу артеріальної крові
Внутрішньовенна пієлографія
Рентгенограма верхніх відділів шлунково-кишкового тракту

* Нижче наведені тільки деякі приклади можливих діагностичних методів »виявлення окремих причин деменції. Підбір діагностичних методів проводиться за індивідуальними показаннями в залежності від підозрюваної причини деменції.

Біохімічний аналіз крові включає стандартні визначення рівня електролітів, глюкози, кальцію, фосфатів, сечової кислоти і функціональні проби печінки і нирок. При клінічному аналізі крові вдається виявити у хворого анемію. Визначення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) – недорогий, простий метод виявлення колагенових хвороб та інших запальних процесів.
Рекомендується дослідження концентрації вітаміну B12 в плазмі. Злоякісна анемія може часто викликати деменцію і виявлятися лише тонкими неврологічними симптомами ще до розвитку основних гематологічних або неврологічних поразок. Мегалобластна анемія виявляється шляхом аналізу змісту фолієвої кислоти в еритроцитах. Дефіцит фолієвої кислоти – можлива, хоча і найменш досліджена причина деменції.

Переважно досліджувати вміст фолієвої кислоти в еритроцитах, так як воно більш точно відображає сумарне надходження її в організм.

Завжди бажано проводити дослідження функції щитовидної залози, оскільки гіпотиреоз може викликати потенційно виліковна деменцію, протікаючи в інших відносинах безсимптомно. Для цього визначають рівень Т4 (тироксин), споживання трийодтироніну і розраховують індекс вільного тиреотропного гормону (ТТГ), так як він є найбільш чутливим показником цього захворювання. Подальший хід ендокринологічного дослідження вибирають залежно від клінічних показань і виявленої при аналізах патології. У докладному обстеженні, крім причин деменції, можна виявити досить серйозні супутні захворювання.
Електроенцефалографія

Доцільність проведення електроенцефалографії у хворих з деменцією до теперішнього часу є спірним питанням. Деякі дослідники пропонують проводити ЕЕГ тільки за особливими показниками. Тим не менш, ЕЕГ – безпечний, неінвазивний і чутливий метод виявлення токсичних і метаболічних патологічних процесів у мозку. У геріатричних хворих в нормі може спостерігатися невелике дифузне уповільнення основного ритму ЕЕГ, у частини хворих з деменцією конфігурація ЕЕГ може бути нормальною. Малоймовірно, щоб ЕЕГ виявила осередкову патологію центральної нервової системи, яка потенційно виліковна і не виявлялася раніше при клінічному дослідженні або комп’ютерної томографії мозку.

У випадках складного діагнозу, при наявності судом, непритомності хворим завжди слід проводити ЕЕГ. Крім того, доцільно проводити ЕЕГ і при ряді інших станів. Наприклад, нормальна крива ЕЕГ, отримана у хворого з важкою психічною патологією, може наштовхнути лікаря на думку про діагностичної помилку. Така картина може спостерігатися не при деменції, а при псевдодеменции. Таким чином, можна вважати електроенцефалографію одним із стандартних методів обстеження хворих з деменцією.

Глибокі зміни кривої ЕЕГ при нормальних даних комп’ютерної томографії та клінічного обстеження (тобто при невиявлених вогнищевих змінах мозку) вказують на можливість не виявленого раніше токсичного або метаболічного ураження мозку. Дифузне уповільнення ритму ЕЕГ не завжди є точним діагностичним тестом, але в поєднанні з іншими клінічними або лабораторними даними може підтвердити передбачуваний діагноз. При динамічному спостереженні перебігу захворювання проводять серійні послідовні дослідження ЕЕГ. У міру прогресування захворювання можливе прогресивне уповільнення основного ритму ЕЕГ. При серійному дослідженні ЕЕГ (Потрібно проводити аналіз «кривих в тій же лабораторії або аналізувати всі попередні криві ЕЕГ.
Комп’ютерна томографія

Комп’ютерна томографія черепа є, ймовірно, найбільш інформативним методом діагностичної оцінки хворих деменцією. За допомогою комп’ютерної томографії вдається виявити дуже багато патологічні процеси. Що найбільш важливо, комп’ютерна томографія допомагає виявити морфологічний діагноз багатьох потенційно усунених форм деменції. Нерідко комп’ютерна томографія діагностує субдуральна гематоми, гідроцефалію з нормальним тиском ліквору і внутрішньочерепні новоутворення. Діагноз, поставлений з допомогою комп’ютерної томографії, не завжди буває остаточним, але томографія – прекрасний-скринінг-тест, і за його результатами можна призначати подальші більш складні дослідження, наприклад ангіографію або цистернографія. За наявності гідроцефалії хворому проводять поперекову ізотопну цистернографія і консультують його у нейрохірурга.

Комп’ютерна томографія дозволяє запідозрити діагноз хвороби Альцгеймера. У типових випадках хвороби Альцгеймера на комп’ютерній томограмі виявляється глибока дифузна атрофія мозку. Ознаками атрофії мозку є розширення борозен, поглиблення звивин, розширення шлуночків. Перш ніж ставити діагноз на підставі цих ознак, необхідно зіставити їх з віком хворого. Маловираженим атрофія кори головного мозку не є клінічно переконливим симптомом. Незначна і помірна атрофія кори не корелює із захворюваннями центральної нервової системи або з деменцією.

Комп’ютерна томографія також може підтвердити та інші діагнози, наприклад інфаркт мозку. Гідроцефалія з нормальним тиском ліквору передбачається у випадках, коли на томограмі виявляються значні розширення шлуночків без атрофії кори. Багато неврологічні захворювання мають специфічну томографічну картину. Наприклад, за допомогою томографії можна виявити атрофію хвостатого ядра при хворобі Гентінгтона або ізольовану атрофію лобових часток при хворобі Піка. Оскільки деменція може бути обумовлена ​​багатьма екстракраніальні причинами, наявність нормальної томограми не виключає діагнозу деменції.
Ядерний магнітний резонанс

Ядерний магнітний резонанс (ЯМР) – метод, розроблений для вивчення морфології головного мозку. ЯМР може замінити комп’ютерну томографію. Припускають, що цей метод є точним діагностичним інструментом і, так як він використовує магнітне поле, а нерентгеновское випромінювання, більш безпечний, ніж комп’ютерна томографія.

Подальше лабораторне обстеження


Якщо результати перерахованих досліджень не допомогли у постановці діагнозу, проводять спинномозкову пункцію для аналізу спинномозкової рідини (СМР). Немає єдиної думки про показання до цієї процедури, але при підозрі на специфічний процес її слід завжди проводити, наприклад якщо передбачається наявність третинного сифілісу. Крім того, спинномозкову пункцію проводять у випадках коли спостерігається швидко прогресуюча незрозуміла деменція, а результати лабораторних досліджень не виявляють патології. У хворих похилого віку з багаторічною стабільною деменцією і наявністю на комп’ютерній томограмі дифузійної атрофії кори головного мозку багато лікарів вважають спинномозкову пункцію непоказанной. Більшість авторів рекомендують проводити спинномозкову пункцію у випадках, коли попередні дослідження не змогли поставити точний діагноз. При дослідженні СМР проводять всі необхідні проби. Особливу увагу приділяють виявленню хронічних малопомітних процесів, наприклад туберкульозного менінгіту основи мозку, або грибкової інфекції, проводять визначення кислотостійких бактерій, посіви, а також готують препарати СМЖ, пофарбовані індійської тушшю. При виявленні патології, наприклад плейоцітоза, необхідно подальше дослідження, повторна спинномозкова пункція, тест криптококового антигену і консультація невропатолога.
Психологічне тестування

За наявності очевидних ознак деменції проводити психологічні тести необов’язково. Якщо в даний момент діагноз деменції ще не ясний, слід розглянути повторно необхідність проведення психологічних тестів, оскільки труднощі з діагностикою можуть пояснюватися наявністю у хворого псевдодеменции. Психологічні дослідження проводять у випадках, коли не вдається підтвердити конкретний діагноз або коли не виключена діагностична помилка. До того ж психологічні тести можуть допомогти локалізувати патологічний процес в мозку і оцінити кількісно вираженість захворювання. Тести допомагають виявити специфічні симптоми у хворих, наприклад афазію або діспраксії. Іноді афазію можна сплутати з деменцією; гладка, але безглузда мова, супроводжуюча поразка зони Верніке, є прикладом такого симптому.
Подальше обстеження

Якщо до теперішнього моменту діагноз все ще не ясний, необхідно переглянути з самого початку всі дані хворого. Рекомендується провести аналіз сечі хворого на наявність солей важких металів. Якщо і в цьому випадку етіологію виявити не вдається, потрібно госпіталізувати хворого і скасувати всі прийняті їм лікарські препарати. У стаціонарі легше контролювати прийом препаратів, дієту, можливе вживання наркотиків, поведінка хворого і ретельність проведення діагностичних процедур. Доцільно скасувати на певний період лікарські препарати, навіть якщо вони не впливають на функцію мозку. Залежно від клінічної картини у хворого можна припустити різні інтоксикації, наприклад наркотиками або отрутами. Крім того, не слід забувати про супутні захворювання, які можуть вплинути на вираженість деменції. Якщо в період, коли хворий не приймає препарати, не вдається поставити діагноз, слід провести консультацію невропатолога.

Таким чином, подальші дослідження залежать тільки від специфічних показань. Якщо передбачається наявність пухлини, хворому необхідно провести дослідження типу сигмоскопії, для кількісної оцінки серцево-легеневої недостатності проводять дослідження газового складу артеріальної крові. При підозрі на патологію судин, наприклад при виражених шумах над сонною артерією, може виникати необхідність специфічних судинних досліджень.

Доцільність проведення артеріографії або допплеровской ультразвукової ехографії у випадках шумів на артеріях до теперішнього часу є предметом обговорення. У разі ішемічного інфаркту мозку дані дослідження можна не проводити; якщо ясно, що хворому не вдасться провести хірургічне втручання, то вони також малоцелесообразни. При підозрі на судинне захворювання з групи колагенозів доцільно визначення антиядерних антитіл або виконання інших подібних проб. Всі інші лабораторні аналізи проводять тільки за індивідуальними показаннями.

У деяких хворих з деменцією не може визначити причину цього стану протягом усього життя, однак перш ніж поставити діагноз «деменція невідомої етіології», необхідно провести всі описані вище дослідження.

Прогресування деменції


Ранні прояви деменції буває важко виявити, вони можуть нагадувати психічне захворювання, а не неврологічну патологію. Початок деменції може бути прихованим, поступовим, і виявити його досить важко. У хворих зазвичай не вдається зібрати досить докладний анамнез. Найчастіше достовірну інформацію можна отримати у родичів або друзів хворого.

Хворий часто заперечує порушення короткострокової пам’яті, проте їх можна запідозрити на підставі розповідей хворого про його повсякденних труднощах, наприклад, про прояви забудькуватості при ходінні в магазин. У хворих з помірною деменцією виникають труднощі при прийнятті рішень, виконанні інтелектуальних завдань і пристосуванні до нових ситуацій. Хворі з деменцією можуть добре виконувати знайомі їм завдання, але при виконанні нових завдань зазнають труднощів.
При прогресувати деменції типові порушення пам’яті та дезорієнтованість. Можуть спостерігатися періоди сплутаності л втрати контакту. Для хворих характерні періоди нічний сплутаності, коли в умовах обмеження сенсорної інформації, вночі, виникає виражена сплутаність і збудження через те, що погіршується зорове орієнтування. У хворих деменцією порушується здатність зосереджуватися і стійкість уваги. Мислення стає патологічно конкретним і збільшується тривожність. За рахунок цих чинників порушуються інтелектуальні процеси, у хворих можуть спостерігатися психотичні симптоми, особливо ілюзії, часто зустрічається марення, можливі галюцинації. Нерідкі випадки неврологічної патології та зміни особистості. На цій стадії розвитку захворювання поставити діагноз деменції звичайно неважко.

Однак диференційний діагноз на пізніх стадіях деменції буває утруднений. Лежачих хворих з апатією, мутизмом дуже важко обстежити. У них помилково може бути поставлений діагноз функціональних або системних причин деменції. Уточнити діагноз у таких випадках можна на підставі неврологічних симптомів; зазвичай це симптоми дифузійної дисфункції кори головного мозку, але можуть зустрічатися і вогнищеві симптоми. Необхідно відзначити, якщо вони є, порушення функції тім’яних доль, лобно-неврологічну симптоматику, порушення мови типу афазії, обмеження словникового запасу й мови.

У хворих з вираженою деменцією часті психози з дивною поведінкою і зміною особистості. Вони можуть регресувати і піддаються лікуванню. Іноді хворі з деменцією стають лежачими, у них розвиваються контрактури, пролежні, дегідратація, виснаження та пов’язані з цим порушення. На цій стадії можливий розвиток емболії легеневої артерії і пневмонії, а також смертельний результат. Тому деменція є однією з найбільш поширених непрямих причин смерті у літніх людей.

Окремі типи деменції

Хвороба Альцгеймера (і хвороба Піка)

Приблизно половина випадків деменції викликана хворобою Альцгеймера. Уражаються з рівною частотою жінки і чоловіки, і в даний час в США хворіють 3 млн. осіб у віці старше 65 років.

Хвороба Альцгеймера – хронічне прогресуюче дифузне захворювання мозку, при якому спостерігається передчасне руйнування нейронів. Захворювання зазвичай спостерігається у літніх людей, але може зустрічатися і у осіб середнього віку. Етіологія невідома. Передбачувані причини включають генетичні фактори, вірусні інфекції та нейрохімічні процеси, наприклад дефекти холінергічної системи, підвищення концентрації марганцю і алюмінію в організмі.

При хворобі Альцгеймера типова дифузна неврологічна патологія. При комп’ютерній томографії виявляється глибока дифузна атрофія кори головного мозку. Гістологічно виявляються нейрофібріллярние вузлики, сенільні бляшки, грануловакуольная дегенерація; вираженість їх пропорційна клінічній симптоматиці. Діагноз остаточно підтверджується біопсією мозку або даними аутопсії. Решта лабораторні дослідження зазвичай в межах норми.

Діагноз імовірно ставлять на підставі клініки та лабораторних даних. Хвороба Піка – рідкісне захворювання з симптоматикою, що нагадує хвороба Альцгеймера; при хворобі Піка виникає виражена атрофія кори, обмежена передніми відділами мозку.

Не існує лікування, яке могло б зупинити або довернуть назад розвиток цих захворювань. Симптоматична терапія може скоректувати поведінку хворого. У хворих з хворобами Альцгеймера і Піка спостерігається прогресуюче погіршення психічних функцій; вони вмирають прикутими до ліжка через соматичних ускладнень.
Судинні захворювання

Друга поширена причина деменції – захворювання кровоносних судин. Раніше вважали, що майже завжди причиною деменції у літніх людей є атеросклероз судин головного мозку. В даний час встановлено, що атеросклеротичні захворювання судин головного мозку є причиною деменції тільки у невеликої частини осіб, які страждають цим захворюванням. Це число не перевищує 20%. Атеросклеротичнеураження одних артерій зовсім не пов’язане із захворюванням інших артерій. Наявність коронарного або периферичного атеросклерозу аж ніяк не передбачає таких же змін в судинах мозку. Виразність атеросклерозу в судинах мозку, за даними аутопсії, не корелює з клінічною вираженістю деменції. У типових випадках деменції судинного походження вона обумовлена ​​розвитком множинних ішемічних інфарктів мозку. У типових випадках постінфарктної деменції спостерігається ступеневу погіршення стану з періодами гострих дисфункцій і частковими ремісіями. Кожне гостре погіршення буває пов’язано з розвитком чергового інфаркту. При розвитку великих вогнищ ішемії в мозку клінічна вогнищева симптоматика при неврологічному дослідженні буває настільки виражена, що її рідко можна сплутати з деменцією. При розвитку множинних дрібних інфарктів мозку прояви деменції можуть бути мало виражені, однак і при них можуть спостерігатися типові симптоми інфаркту мозку, наприклад псевдобульбарние судоми, ознаки латералізації. Лікар повинен звернути увагу на супутні мозковим порушень фактори, наприклад артеріальну гіпертензію, діабет, гіперліпідемію, захворювання сонних артерій і джерела потенційних емболії. Підгострий бактеріальний ендокардит є одним з найбільш серйозних джерел емболії, які можуть викликати постінфарктної деменцію.
Гідроцефалія з нормальним тиском спинномозкової рідини

Клінічно гідроцефалія з нормальним тиском спинномозкової рідини характеризується класичної тріадою ознак; деменція, порушення ходи, нетримання сечі. Цей стан часто розвивається після черепно-мозкової травми, інфекції або крововиливи, але може виникати идиопатически. Відмітною ознакою цього захворювання є прогресуюче розширення шлуночків мозку. Етіологія захворювання неясна. За рахунок розширення шлуночків кора головного мозку може здавлюватися стінками черепа. Діагноз гідроцефалії можна запідозрити на підставі виявлених при комп’ютерній томографії розширених шлуночків мозку без істотної атрофії кори. У цих випадках необхідно подальше обстеження.

Наступним діагностичним кроком зазвичай є поперекова цистернографія. Ізотопна мітка вводиться в субарахіоідаль-ве простір на рівні поперекових хребців. Після цього на сцінтіграмме реєструють переміщення СМЖ. У нормі ізотоп не повинен надходити в шлуночки. При неізольованих формах гідроцефалії порушується динаміка відтоку СМР, ізотоп виявляється і довго затримується в шлуночках мозку. При хворобі Альцгеймера ізотоп також можна виявити в шлуночках, але він перебуває там тільки нетривалий час. На підставі даних ізотопного дослідження можна виявити хворих з гідроцефалією, яким показане хірургічне лікування (шунтування СМР), отже, необхідна консультація нейрохірурга.

У подальшому можна розглянути питання про імплантування хворому катетерів в шлуночки мозку для реєстрації тиску та вирішення питання про остаточне лікуванні. Найбільш ефективним методом лікування хворих з класичною гідроцефалією при нормальному тиску СМЖ є хірургічне шунтування СМЖ. Якщо класична тріада ознак відсутня, ефект шунтування представляється сумнівним.
Додаткові зауваження

Причиною погіршення розумових здібностей можуть бути різні токсичні продукти. Енцефалопатія часто розвивається після прийому великої кількості лікарських препаратів одночасно, або в результаті небажаного лікарської взаємодії. Особливо часто деменція спостерігається у алкоголіків, проте механізми її неясні. Клінічні прояви деменції у алкоголіків нагадують хвороба Альцгеймера, картини комп’ютерної томографії при цих захворюваннях також практично не відрізняються. При деменції також може спостерігатися синдром Верніке-Корсакова.

У хворих з цим синдромом комп’ютерна томографія дає неспецифічні результати. Діагноз синдрому Верніке-Корсакова ставиться на підставі наявності алкоголізму в анамнезі, на підставі клінічної симптоматики і вказівки на періодично виникає горизонтальний ністагм. Рідше у хворих виявляються інші інтоксикації. При необхідності проводять скринінг-тести для виявлення інтоксикації солями важких металів.

Для деменції розроблені численні діагностичні класифікації. При огляді хворого часто відзначають емоційну депресію. Причиною деменції можуть бути гіпотиреоз, перніціозная анемія, пухлини і травми мозку, а також інші захворювання. У літніх людей внутрішньочерепні ушкодження, наприклад субдуральна гематоми, буває важко; виявити, особливо якщо у хворого в анамнезі не було травми черепа і патологія проявляється тільки невеликим порушенням мислення. Серед підкіркових процесів порушення розумових здібностей можуть викликати хвороби Паркінсона, Гентінгтона і Вільсона. Існують і інші енцефалопатії, всі вони докладно розглядаються в спеціальній літературі.

Точних методів прогнозування перебігу цих захворювань немає. Перебіг захворювання можна припускати, виходячи з анамнезу життя хворого або з сімейного анамнезу. Дементівние захворювання часто прогресують, але далеко не завжди призводять до глибокої дисфункції мозку. Зазвичай клінічні прояви деменції пропорційні обсягу зруйнованої тканини мозку. Є тісний взаємозв’язок між клінічною симптоматикою і ступенем вираженості гістологічної патології. Також істотне значення має локалізація ушкоджень мозку. Наприклад, порушення пам’яті більш виражені при переважанні скроневих ушкоджень, ніж при порушенні в лобовій частці.

Категорія «недіагностованою деменції» включає тільки випадки, в яких при повному обстеженні, описаному вище, не вдалося виявити етіологічної причини деменції. У деяких з цих хворих діагноз не вдається підтвердити протягом усього їхнього життя, але завжди слід намагатися поставити етіологічний діагноз, оскільки багато причини деменції можна потенційно коригувати. Крім того, в процесі діагностики виявляються інші, пов’язані або непов’язані з деменцією захворювання, лікування яких може поліпшити стан хворого. До того ж на підставі діагностичної оцінки можна встановити, чи покращується психічне і соматичне стан хворого від проведеного симптоматичного лікування.

Comments are closed.