Дефект міжпередсердної перегородки зі звуженням тристулкового заслінки. Хвороба Толочінова – Роже

Дефект міжпередсердної перегородки зі звуженням тристулкового заслінки і зі зниженням функції правого шлуночка – вкрай рідкісна аномалія, при якій правий шлуночок знаходиться в рудиментарному стані або відсутня, в кровообігу мало бере участь або зовсім не бере. Отвір в перегородці передсердь може бути різного розміру. Місця відходження магістральних судин можуть бути різні.

Зниження функції правого шлуночка не робить шкідливого впливу на кровообіг плода, і дитина народжується нормальним. Після народження кров з правого передсердя направляється в ліве передсердя і в лівій половині серця змішується з венозною кров’ю. У мале коло кровообігу кров йде по легеневого стовбура, що виходить з правого або лівого шлуночка. Вся навантаження лягає на лівий шлуночок.

У разі сильного звуження або атрезії легеневого стовбура до закриття протоки умови гемодинаміки погіршуються. Ціаноз з’являється незабаром після народження, швидко посилюється, супроводжується задишкою. Дитина гине зазвичай в перші тижні або місяці життя. Ось ЕКГ ухиляється вліво – при єдиній формі «синюшної» хвороби (при всіх інших формах – вправо).

Рентгенологічно форма серця в передньо-задньому напрямку нагадує серце при тетраде Фалло, але відрізняється розширенням контурів вліво і нормальним становищем верхівки. Тінь великих судин вузька, якщо є атрезпя легеневого стовбура. Дуга праввго шлуночка відсутній, а дуга лівого шлуночка сильно опукла. Малюнок воріт легенів різкий.

При ангіокардіографії відсутня правокардіограмма, рано з’являється левокардіограмма. Катетер проходить в ліве передсердя, але не потрапляє в правий шлуночок. Дефект перегородки шлуночків описали Толочина (1874) і Roger (1879).

Цей дефект частіше зустрічається в комбінації з іншими аномаліями, особливо групи синіх вад: тетрадой і Пентада Фалло, комплексом Ейзенменгера, загальним артеріальним стовбуром, транспозицією магістральних судин і ін. (Рис. 97).

Клінічно розрізняють кілька (4) груп або стадій і основні форми: з невеликим отвором в м’язової частини і з великим отвором в будь-якій частині перегородки (Grob). Назва хвороби Толочінова – Роже відносять до першої формі. Третя форма – з гіпертензією малого кола кровообігу. Хвороба Толочінова – Роже з невеликим отвором перегородки, зазвичай низьким, розташованим в м’язової частини.

Скидання крові зліва направо відсутня або незначний, гемодинаміка не порушена. Характерний жорсткий скребуть голосистолічний шум, який краще всього прослуховується у лівого краю грудини в третьому – четвертому міжребер’ї. Він часто супроводжується шурхотом, що вказує на місце виникнення шуму. Шум проводиться вправо і вліво, а також в область печінки і на спину. У положенні лежачи шум сильніший (І. Літтманн, Р. Фоно).

Чим менше отвір і чим більше сила серця, тим голосніше шум. Тому на підставі інтенсивності шуму не можна робити поганий прогноз. Навпаки, при появі гіпертонії в малому колі кровообігу, у міру підвищення тиску в правій половині серця шум стає більш тихим і коротким (П. Кішш, Д. Сутрелі). Рентгенологічно зазвичай немає змін, іноді відзначається незначне збільшення розмірів серця.

При катетеризації серця тиск в правому шлуночку нормальне, є незначне підвищення насиченості крові киснем. Картина синдрому Толочінова – Роже іноді важко відрізнити від картини, що спостерігається при відкритому овальному вікні.

Великий дефект міжшлуночкової перегородки зазвичай розташовується високо. При менших дефектах тиск в шлуночках до деякої степенп розділяється, а при великих – вирівнюється. У першому випадку скидання крові зліва направо помірний, потік в легені трохи або помірно збільшений. У другому випадку при діастолі значно підвищуються тиск і навантаження правого шлуночка, потік крові в легені сильний і в малому колі підвищується опір. Нарешті, зароджується зворотний перехід крові – справа наліво.

У плода даний порок не викликає порушень кровообігу, і діти народжуються нормальними. Після народження з’являються симптоми, аналогічні симптомам при дефекті міжпередсердної перегородки. Чути гучний, грубий, дряпає голосистолічний шум (3 / 6-5 / 7) з punctum maximum в третьому – четвертому міжребер’ї зліва парастернального, II тон легеневого стовбура посилений, зазвичай подвоєний. При дефектах великого розміру внаслідок навантаження малого кола кровообігу може з’явитися задишка і помірна декомпенсація зі збільшенням печінки, але не буває ціанозу (І. Літтманн, Р. Фоно).

Артеріальний тиск трохи нижче норми. ЕКГ рідко цілком нормальна, але немає характерних для даної аномалії змін. ЕКГ дозволяє простежити гемодинаміку: при невеликих дефектах, з невеликим скиданням крові зліва направо, ЕКГ може залишатися нормальною. При одночасній гіпертрофії лівого і правого шлуночків можна зробити висновок про гіпертензії в малому колі кровообігу

Ізольована гіпертрофія правого шлуночка говорить про високу гіпертензії в легенях. Скидання зліва направо невеликої або скидання обопільний, або ж тільки справа наліво. Рентгенологічне дослідження показує розширення серця; дуга легеневого стовбура опукла. Правокардіограмма зазвичай нормальна. Під час левокардіограмми контрастну речовину одночасно проникає в обидва шлуночка, з уповільненням – в легеневі судини, але не в праве передсердя. Катетер серця іноді потрапляє в дефект перегородки. Тиск і насичення кпслородом крові в правому шлуночку і в легеневій стовбурі підвищені, проте залишаються нижчими тиску в лівому шлуночку.

Comments are closed.