Бульозний пемфігоїд. Гістологія буллезного пемфігоїд.

Питання про так званий пемфігоїд і відносно нього до пемфігус з останнім часом був висвітлений у доповіді Турена (Touraine, Archiv fur Dermatologie und Syphilis, 1955, Bd. 200, S. 180). Рук і Уодінгтон (Waddington), як і Левер, називають пемфігоїд дерматоз, клінічно нагадує звичайну пухирчатка, гістологічно ж близький до герпетиформного дерматиту Дюринга.

Праккен і Вердеман (Prakken, Woerdeman) воліють називати цю форму парапемфігусом. Не можна в той же час не відзначити, що деякі, в тому числі і Ядассона, називають пемфігоїд пухирчатка новонароджених, а також хвороба Ріттера (Ritter) (dermatitis exfoliativa neonatorum). Користування термінами «пемфігоїд» і «бульозний пемфігоїд» для позначення абсолютно різних по суті захворювань безсумнівно вносить плутанину в дерматологічну номенклатуру.

Це захворювання характеризується більш-менш генералізований висипанням великих напружених міхурів. Після розриву бульбашок оголюється ерозований поверхню, яка, однак, не збільшується настільки значно, як при звичайній пухирчатці. Є чітка тенденція до самозаживления. Поразки в порожнині рота зазвичай бувають виражені слабо, а можуть бути і відсутніми. У людей похилого віку та ослаблених хворих дерматоз може призвести до смерті, у міцних суб’єктів він залишається хронічним, порівняно доброякісним і обмеженим процесом.

Деякі автори, особливо французької школи (Лапьєр), розглядають бульозний пемфігоїд як буллезную різновид герпетиформного дерматиту. Між тим він відрізняється від останнього відсутністю поліморфізм’а елементів і їх схильності до угруповання.
бульозний пемфігоїд
Гістопатологія буллезного пемфігоїд

Найбільш ранні зміни полягають у освіті подепідермальной вакуолі, перетворюється в подепідермальний міхур (Левер). Внаслідок тиску міхурово рідини свіжі маленькі оузирі часто мають круглу форму; епідермальні клітини, що утворюють зовнішні стінки міхура, значно розтягнуті, однак без поразки міжклітинних містків. Такі міхури позначають як бульбашки від тиску.

Акантолиза немає. Покришка міхура спочатку складається з нормального епідермісу; надалі він некротизується і руйнується, крім рогового шару. Регенерація починається з периферії, поступово захоплюючи область всього дна міхура. Ця регенерація може призвести до утворення внутріепідермально міхура, одночасне руйнування мальпігієві шару може навіть призвести до розвитку подрогового міхура.

Кількість запального інфільтрату різному. У ряді випадків виявляється досить значний інфільтрат, який містить багато еозинофілів.
Диференціальний діагноз буллезного пемфінгоіда. Як і при всіх везикулезной і бульозних захворюваннях, надзвичайно важливіше щоб вироблялася біопсія свіжого елемента, в іншому випадку внаслідок регенеративних процесів в епідермісі подепідермальное походження міхура може не визначатися.

Діагностична цінність виявлення подепідермального неакантолітіческого міхура обмежена, оскільки цей тип міхура зустрічається при декількох різних захворюваннях доброякісному пемфігоїд слизових оболонок, герпетиформний дерматит, багатоформна еритема, бульозні епідермолізе і пізньої шкірної порфірії. Навіть кількість еозинофілів у запальному інфільтраті і під міхуром не завжди може бути використан, але з діагностичною метою: зазвичай при герпетиформному дерматиті еозинофілів багато, але іноді при цьому захворюванні їх: виявляється мало; в деяких випадках багатоформна еритеми і буллезного пемфігоїд кількість еозинофілів може бути значним . Найбільш важливо виключити звичайну пухирчатка. Як правило, це легко завдяки абсолютно різної структурі міхурів при обох захворюваннях.

При звичайної пухирчатці первинні зміни відбуваються в епідермісі і характеризуються дегенерацією епідермальних клітин (особливо їх міжклітинних містків), що веде до акантоліз і утворення міхурів всередині епідермісу. Первинні ж зміни при бульозної пемфігоїд складаються в освіті подепідермальной вакуолі, збільшується до розмірів міхура. Акантоліз відсутня, а зміни епідермісу є вторинними.

Comments are closed.