Бронхоектатична хвороба


Бронхоектатична хвороба характеризується регіонарним розширенням бронхів з переважною локалізацією процесу в нижніх відділах легень, проявляється симптомами гнійного бронхіту, а нерідко і кровохарканням.
Захворювання спостерігається як у дорослих, так і у дітей, проте частіше воно розвивається в дитячому або підлітковому віці. Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки.

Велике значення в походженні бронхоектазів надається факторам, що порушує прохідність бронхів і сприяє застою бронхіального секрету з наступним його інфікуванням, що може спостерігатися у хворих з тривалим перебігом хронічного бронхіту і хронічної пневмонії (у вогнищах пневмосклерозу), при пневмоконіози, туберкульозному і сифилитическом ураженнях легенів. Особливо часто розвиток бронхоектазів спостерігається в зоні ателектазу, що розвивається при обтурації бронхів Рубцюватими процесами, сторонніми тілами або пухлинами. Обтурація бронха легко виникає в дитячому віці внаслідок закупорки просвіту бронха слизовою пробкою або здавлення тонких і податливих бронхів дитини збільшеними прикореневими лімфатичними вузлами. Гіперплазія лімфатичних вузлів в будь-якому віці може бути обумовлена ​​прикореневій пневмонією або залозистими формами туберкульозу.

Бронхоектатична хвороба розвивається як у дітей, так і у дорослих і у останніх причиною, мабуть, можуть бути перенесені в дитинстві пневмонія, кір, коклюш. Однією з частих причин є грип.

Розвиток гнійного процесу в просвіті бронха призводить до деструктивних змін усіх верств бронхіальної стінки, заміщенню хрящових пластинок і м’язових волокон рубцевої тканиною, що також сприяє втраті еластичності бронхів і виникнення бронхоектазів.

Певне значення надається порушенням іннервації і пов’язаним з ними розладів кровотоку в бронхіальних артеріях, що викликають трофічні зміни в бронхіальній стінці.

Випадки, коли бронхоектатична хвороба передують розвитку хронічних бронхолегеневих захворювань, прийнято відносити до первинних бронхоектазів або бронхоектатичної хвороби. Бронхоектатична хвороба, ускладнила тривалий перебіг хронічних захворювань легенів, відносять до вторинних, їх не слід включати в поняття «бронхоектатична хвороба» як самостійна нозологічна форма. Однак нерідко буває важко розмежувати циліндричні бронхоектази, що ускладнили перебіг хронічної пневмонії з явищами локального деформуючого бронхіту і зміни бронхів у початковій фазі бронхоектатичної хвороби.

Залежно від форми розширення бронхів розрізняють циліндричні, мішечкуваті (або кистоподобную) і змішані бронхоектази.

Вроджені, частіше кистоподобную, розширення бронхів відносять до вроджених аномалій легенів (кістозна або проста гіпоплазія).

В останні роки у виникненні постнатально розвиваються бронхоектазів певне значення надається чиннику вродженої схильності («вродженої слабкості») бронхіальної стінки. Мабуть, у осіб з вродженою слабкістю бронхіальної стінки пневмонії частіше ускладнюються ателектазами з розвитком бронхоектазів.


Патологічна анатомія

Слизова оболонка в зоні бронхоектазів часто із’язвлена. М’язові волокна і хрящі піддаються деструкції з заміщенням сполучною тканиною. Процес супроводжується порушенням дренажної функції і застоєм секрету в просвіті розширених бронхів. Часто виявляються також явища хронічного дифузного бронхіту.

При мікроскопічному дослідженні відзначаються заміщення миготливого епітелію багатошаровим або циліндричним, інфільтрація стінки бронха нейтрофілами.

У навколишньому бронхоектазів легеневої тканини виявляють строкаті зміни у вигляді ателектазів, ділянок фіброзу, вогнищ бронхопневмонії, абсцедирование. Зазначені зміни поступово призводять до зморщування ураженого сегмента легені. Зміни виявляються також у судинній системі. Бронхіальні артерії гіпертрофовані, утворюють численні анастомози з легеневими артеріями.

При розвитку амілоїдозу виявляються характерні зміни в нирках, печінці та інших органах. Нерідко виявляються абсцеси метастатичного характеру.


Бронхоектатична хвороба і її симптоми

Бронхоектатична хвороба буває одно-або двосторонньою. Виділяють легку, виражену і важку форми захворювання. У діагнозі вказують фазу захворювання – ремісія або загострення.

Бронхоектатична хвороба часто діагностується в дитячому і підлітковому віці, однак при ретельному зборі анамнезу, при расспросе батьків майже у половини хворих є вказівки на наявність легеневого захворювання в перші роки або навіть місяці життя.

Бронхоектатична хвороба, у початковій фазі, характеризуються рецидивами наполегливої ​​кашлю з виділенням мокротиння, частим ураженням придаткових пазух носа, повторними кровохаркання. Фізикальні дані мізерні. У нижніх відділах одного або обох легенів вислуховуються непостійні локальні вологі хрипи, які зникають з припиненням кашлю і знову виникають при застуді.

Поступово кашель з виділенням мокротиння стає основною скаргою, він найбільш виражений в ранкові години, після пробудження і повертання в ліжку, ранкового туалету, коли хворий відокремлює велику кількість («повним ротом») гнійної або слизисто-гнійної мокроти.

Особливістю кашлю є його посилення при зміні положення тіла, що пояснюється пасивним затіканням бронхіального секрету в неушкоджені ділянки бронхіального дерева, де чутливість слизової оболонки збережена. Нерідко посилення кашлю і збільшення відділення мокротиння спостерігаються в певному положенні тіла, залежному від локалиации бронхоектазів.

Бронхоектатична хвороба, в період загострення, більшість хворих відокремлюють значна кількість гнійної мокроти – 100-200 мл на добу. У важких випадках при поширеному процесі кількість відокремлюваного мокротиння становить 0,5-1 л і більше. При тривалому застої бронхіального секрету приєднуються гнильні процеси, мокрота стає смердючій, при стоянні зазвичай розпадається на три шари.

Бронхоектатична хвороба супроводжується кровохарканием, проте масивні легеневі кровотечі малохарактерні.

У період ремісії кількість мокротиння зменшується, вона стає слизисто-гнійної або приймає слизовий характер, у ряді випадків виділення мокротиння припиняється.

Нерідко хворі скаржаться на тупий біль у грудній клітці, а також швидку стомлюваність, слабкість, головні болі, підвищену дратівливість, пригніченість психіки, особливо за наявності смердючої мокроти, диспепсичні явища.

Періоди загострення зазвичай супроводжуються значним підвищенням температури тіла (до 38-39 ° С), що обумовлено залученням в запальний процес близько розташованих ділянок паренхіми легені (розвиток пневмонії). Проте у хворих з тривалим перебігом хвороби загострення нерідко супроводжуються підвищенням температури лише до субфебрильних цифр, оскільки при цьому в основному відбувається нагноєння вмісту в просвіті розширених бронхів, втратили зв’язок з респіраторними відділами. При різкому порушенні відтоку мокроти можуть спостерігатися короткочасні підйоми температури тіла до високих цифр (температурні «піки»). Після відділення застояного бронхіального секрету температура знижується.

Зовнішній вигляд хворих у початковому періоді захворювання не має характерних особливостей. Однак поступово з’являється землистий колір шкіри, одутлість обличчя, виснаження, нігті у вигляді годинникових стекол і пальці у вигляді барабанних паличок. Цей останній симптом пов’язують з наявністю гнійної інтоксикації і гипоксемией.

Характерних перкуторних симптомів при бронхоектатичної хвороби немає. Відзначається обмеження дихальних екскурсій грудної клітини. У частини хворих на фоні легеневого або коробкового звуку визначаються ділянки притуплення.

Бронхоектатична хвороба – у період загострення при аускультації на тлі жорсткого дихання над ураженим відділом легені вислуховується велика кількість сухих і звучних крупно-і среднепузирчатих вологих хрипів, нерідко своєрідного, тріскучого характеру. Після відкашлювання мокроти кількість хрипів зазвичай зменшується.

У період ремісії або після санації бронхіального дерева хрипи можуть зникнути або зменшується кількість і звужується зона їх вислуховування.

Дослідження крові виявляє нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. У зв’язку з тривалим запальним процесом, інтоксикацією, виснаженням може розвинутися залізодефіцитна гіпохромна анемія. Однак приєднання легеневої недостатності може супроводжуватися розвитком гіпоксичного еритроцитозу з підвищеним вмістом гемоглобіну.

При залученні в патологічний процес однієї або двох часток показники функціонального стану легень можуть бути мало порушені. У випадках поширених бронхоектазів спірографічне дослідження виявляє в основному порушення рестриктивного характеру. При розвитку хронічного дифузного бронхіту, і особливо при появі бронхоспастического синдрому (астматичний бронхіт), приєднуються також порушення вентиляції за обструктивним типом: зниження індексу Тіффно, зменшення показників пневмотахометрії.


Перебіг бронхоектатичної хвороби

Бронхоектатична хвороба характеризується тривалим перебігом з рецидивами загострень в основному в осінній та весняний періоди. Загострення найчастіше провокуються переохолодженням, грипом або іншими респіраторними інфекціями. Поступово відбувається наростання пневмосклеротіческіх змін, а також емфіземи (внаслідок супутнього дифузного бронхіту), що призводить до розвитку легеневої недостатності, симптомів хронічного компенсованого, а потім і декомпенсованого легеневого серця з явищами правошлуночкової недостатності.

Бронхоектатична хвороба може ускладнюватися розвитком хронічного астматичного бронхіту з переходом в розгорнуту картину бронхіальної астми. Інші ускладнення: масивні легеневі кровотечі, емпієма плеври, спонтанний пневмоторакс – розвиваються рідше. З позалегеневих ускладнень слід вказати на розвиток амілоїдозу і метастатичного абсцесу мозку.


Діагноз і диференційний діагноз

Діагноз бронхоектатичної хвороби грунтується на наявності в анамнезі вказівок на повторні захворювання на грип, синусити, бронхіти, тривалий, часто з дитячого віку, кашель про виділенням мокротиння, кровохаркання. Відділення великої кількості гнійного з неприємним запахом мокротиння переважно в ранкові години, тришаровий її характер, наявність змін кінцевих фаланг пальців у вигляді барабанних паличок говорять про важкій формі захворювання.

При рентгенологічному дослідженні на тлі посилення легеневого малюнка і грубої, радіально сходящейся до кореня тяжистую нерідко виявляються пористість малюнка, а також ознаки зменшення в обсязі ураженої ділянки легені (ателектази, локальний пневмосклероз).

Однак найбільше значення в діагностиці захворювання належить контрастному дослідженню бронхів – бронхографії, що дозволяє, не тільки встановити наявність і форму бронхоектазів, а й уточнити обсяг ураження, що має важливе значення для вирішення питання про оперативне лікування. Основні зміни виявляються в сегментарних і субсегментарних бронхах. При найбільш часто зустрічаються мішечкуваті бронхоектазах уражені бронхи представляються розширеними, сліпо закінчуються булавовидними розширеннями.

Зважаючи на неможливість огляду субсегментарних бронхів бронхоскопіческое дослідження за своєю інформативності значно поступається бронхографії. Однак бронхоскопія дозволяє оцінити стан тих відділів бронхіального дерева, які не змінені, за даними бронхографічні дослідження, а також проводити лікувальні заходи.

Подібність клінічних проявів бронхіту і початкових стадій бронхоектатичної хвороби нерідко створює труднощі в диференціальної діагностики цих захворювань. Важлива роль належить ретельно зібраному анамнезу. Слід враховувати, що на відміну від хворих бронхоектатичної хворобою анамнез у дорослих хворих, що страждають хронічним бронхітом, рідко починається з дитинства, клінічні, прояви частіше з’являються в середньому віці. Загострення бронхоектатичної хвороби характеризуються наявністю середньо-і крупнопузирчатих хрипів, нерідко «тріскучого» характеру, в одних і тих же ділянках легені, тоді як при хронічному бронхіті частіше спостерігаються розсіяні сухі хрипи. У скрутних випадках вирішальним виявляється бронхографічні дослідження.

Наявність інтоксикації, тривалого кашлю, кровохаркання змушує диференціювати бронхоектатична хвороба від деструктивних форм туберкульозу легенів і центрального раку легенів.


Лікування бронхоектатичної хвороби

З консервативних методів лікування бронхоектатичної хвороби найбільше значення мають антибактеріальна терапія, а також заходи, спрямовані на спорожнення бронхоектазів, поліпшення дренажної функції бронхів.

Для лікування загострень захворювання пріменются антибіотики, сульфаніламіди, препарати фурагінового ряду. Призначення антибактеріальних засобів краще проводити з урахуванням чутливості мікрофлори мокротиння. Використовуються різні способи введення препаратів в загальноприйнятих дозуваннях, проте перевага віддається ендотрахеальних методом введення – за допомогою бронхоскопа, чрезназального катетера або гортанного шприца. Найбільш ефективні лікувальні бронхоскопії з відмиванням і видаленням гнійного вмісту з просвіту бронхів з введенням антибіотиків, протеолітичних ферментів (трипсин, хімотрипсин по 10-20 мг на фізіологічному розчині), муколітичних препаратів (ацетилцистеїн у вигляді 10% розчину по 2 мл, 4-8 мг бромгексину на фізіологічному розчині). Спочатку процедури проводять 2 рази на тиждень, а потім, при зменшенні гнійного секрету, 1 раз на 5-7 днів.

Ефективним заходом є постуральний (позиційний) дренаж шляхом додання тілу хворого кілька разів на день певного положення, що поліпшує відділення мокротиння. Цій же меті служить призначення відхаркувальних засобів.

Для підвищення загальної реактивності організму призначають метилурацил, пентоксил, анаболічні гормони (неробол, ретаболіл), великі дози аскорбінової кислоти, вітаміни групи В, проводять переливання крові або її препаратів.

Внаслідок значної втрати білка з гнійною мокротою показано призначення повноцінної дієти, багатої білками, жирами, вітамінами.

У період ремісії необхідно диспансерне спостереження, постійне проведення постурального дренажу, загальнозміцнюючих заходів, санаторно-курортного лікування. Найбільш популярні санаторії Південного берега Криму, проте лікування в місцевих спеціалізованих санаторіях в період теплого і сухого сезону також є ефективним. Сприятливий ефект дають заняття дихальною гімнастикою, фізіотерапевтичні процедури (струми УВЧ, ультрафіолетове опромінення). За наявності професійних шкідливих проводиться працевлаштування.

Єдиним радикальним методом лікування є видалення ураженої ділянки легені. При своєчасній діагностиці захворювання оперативне лікування можливе у більшості хворих з односторонніми бронхоектазами, особливо при ураженні однієї частки або окремих сегментів. Повне лікування настає у 50-80% хворих. Кращі результати спостерігаються при ранньому оперативному втручанні. Після 40 років оперативне лікування можливе лише в окремих хворих. Протипоказаннями до операції є двостороннє дифузне ураження легенів, виражена серцева недостатність.


Бронхоектатична хвороба і її прогноз

У зв’язку з широким застосуванням антибіотиків і впровадженням у практику методів ендобронхіальной. санації прогноз бронхоектатичної хвороби дещо покращився, але залишається серйозним. Смерть настає найчастіше від важкої легенево-серцевої недостатності або амілоїдозу внутрішніх органів, рідше від легеневої кровотечі.

Загострення при легких і виражених формах бронхоектатичної хвороби супроводжуються тимчасовою втратою працездатності. Розвиток хронічного легеневого серця призводить до стійкої її втраті.


Профілактика

Бронхоектатична хвороба профілактіруется своєчасним лікуванням бронхітів, пневмоній, респіраторних інфекцій, кашлюку, кору. Лікування важко протікають респіраторних захворювань слід продовжувати до повного зникнення клінічних проявів і нормалізації рентгенологічних даних. Велике значення мають заходи по загартуванню організму, заняття фізкультурою і спортом. Слід вказати також на усунення професійних шкідливих, боротьбу з курінням і зловживанням алкоголем.

Comments are closed.