Бластних NK-клітинна лімфома. Ознаки бластної NK-клітинної лімфоми.

Бластних NK-клітинна лімфома зустрічається рідко і, як правило, у літніх людей. Зазвичай пухлина виявляється у вигляді шкірних вузликів. Часто уражаються лімфатичні вузли, селезінка і кістковий мозок, і до моменту встановлення діагнозу захворювання може бути дисемінований, з наявністю злоякісних клітин у периферичній крові і панцітопепіей. Є відомості про те, що це захворювання може бути гетерогенним з шкірними і нскожнимі підтипами (Suzuki і співавт., 2005).

Незважаючи на початковий позитивну відповідь на хіміотерапію, прогноз несприятливий, часто виникають рецидиви з ураженням нейтральної нервової системи.
мікоз або лімфома

Для ураження шкіри та інших органів характерна інфільтрація досить однаковими клітинами середніх розмірів. У невеликій кількості випадків склад клітинного інфільтрату поліморфний, з наявністю більш великих форм, що нагадує лічфобластную лімфому або гострий мієлоїдний лейкоз, аж до варіантів single-file або «Indianfile». Хроматин розподілений рівномірно (розсіяний тип) або за типом «мережив»; ядерця невиразні.

Незважаючи на те, що цей варіант в класифікації ВООЗ описаний як бластних NK-клітинна лімфома, клітинне походження залишається невизначеним. Є відомості про походження цієї пухлини з дендритних плазмоцитоїдні моноцитів 2 типу.

Характерна позитивність пухлинних клітин для CD4 і CD56, що пояснює походження одного з альтернативних термінів – «гладкий CD4 +, CD56 + гематодермная пухлина» (Petrclla і співавт., 2002) Звичайні лімфоїдні та мієлоїдний маркери (включаючи CD3 і CD5) відсутні. Характерний наступний іммунофепотіп: CD45 – слабо позитивний. CD45RA – позитивний, CD123 – позитивний. CD38, CD68 та CD7 – зазвичай позитивні.

Діагноз бластної NK-клітинної лімфоми слід ставити при виявленні характерною імунофенотипу і можливості виключення лімфобластної лімфоми або мієлоїдного лейкозу. Для підтвердження відсутності перегрупування TCR гена можна використовувати ГЩР.

Comments are closed.