Білковий обмін.

Печінка: дезамінування

Організм не може запасати амінокислоти, і ті з них, які не використовуються відразу для біосинтезу білка, піддаються дезамінуванню в печінці. Цей процес полягає в ферментативному отщеплении аміногрупи і одночасному окисленні залишку молекули з утворенням вуглеводу, який використовується в процесі дихання. Аминогруппа відщеплюється разом з атомом водню, тому азотистим продуктом дезамінування виявляється аміак, який може бути використаний для синтезу певних амінокислот або підстав типу аденіну або гуаніну, або видалений з організму.

Печінка: утворення сечовини

Аміак, що утворюється при дезамінуванні, перетворюється на сечовину – розчинний продукт, який підлягає видаленню.

Печінка: трансамінування

Це процес синтезу амінокислот шляхом ферментативного переносу аміногрупи з амінокислоти на оксокіслоту. Трансамінування служить способом утворення тих амінокислот, яких не вистачає в харчовому раціоні, тобто це ще одна гомеостатична функція печінки. Незамінні амінокислоти не можуть синтезуватися в печінці і повинні надходити з їжею.

Печінка: порушення обміну білків

До найбільш важливих порушень метаболізму білків відноситься гіпоальбумінемія, зумовлена ​​зниженням синтетичної активності печінки. Це зниження може бути пов’язане із зменшенням кількості гепатоцитів або погіршенням їх функціональної здатності.

Синтез білків порушується і при недостатньому надходженні амінокислот з їжею.

У певних межах зниження синтезу альбуміну може компенсуватися зменшенням швидкості його розпаду. Механізм цей не універсальний: інші білки (наприклад, фібриноген) при хронічних хворобах печінки розщеплюються швидше, ніж в нормі.

При гіпоальбумінемії в / в введення альбуміну буває неефективним саме через те, що усувається компенсаторне придушення розпаду альбуміну. Гіпоальбумінемія посилюється при асциті в результаті виходу великої кількості альбуміну в асцитичну рідина. При підвищенні тиску в системі печінкових вен (порушення відтоку крові з синусоїдів, обструкція печінкових вен) утворення лімфи в печінці збільшується, і вона надходить у порожнину очеревини. На білковий склад печінкової лімфи (на відміну від лімфи, відтікає від кишечника) практично не впливає онкотичноготиск асцитичної рідини. Мабуть, це обумовлено відсутністю щільних контактів між клітинами синусоїдів.

Печінка: обмін факторів згортання і порушення обміну

У печінці синтезуються багато факторів згортання: фібриноген (фактор I), протромбін (чинник II), фактор V, фактор VII, фактор ІХ, фактор X, фактор XI, фактор XII, фактор XIII, а також інгібітори згортання і фібринолізу.

Синтез протромбіну і факторів VII, IХ і X залежить від наявності вітаміну К і, отже, від всмоктування жирів у кишечнику (вітамін К жиророзчинний). Вітамін К активує ферменти ендоплазматичного ретикулума гепатоцитів, що каталізують гамма-карбоксилювання залишків глутамінової кислоти в попередниках факторів згортання. Завдяки гамма-карбоксилювання, зокрема, зростає здатність протромбіну зв’язувати іони кальцію і фосфоліпіди і швидко перетворюватися в тромбін у присутності факторів V і X.

Метаболічна функція печінки має велике значення в регуляції гемостазу. Важке ураження печінки веде до зниження синтезу протромбіну. Гіпопротромбінемія може посилитися через порушення всмоктування вітаміну К при виснаженні, введенні антибіотиків широкого спектру дії або порушенні всмоктування жирів через пониження концентрації жовчних кислот у кишечнику (наприклад, при холестазі). У таких випадках для нормалізації рівня протромбіну призначаються препарати вітаміну К в / м або в / в.

Однак якщо коагулопатія виникає в результаті порушення функції гепатоцитів і не пов’язана з холестазом або порушенням всмоктування, то введення препаратів вітаміну К не впливає на синтез протромбіну. Т1 / 2 вітамін-К-залежних факторів згортання значно менше, ніж Т1 / 2 альбуміну, тому гіпопротромбінемія зазвичай передує розвитку гіпоальбумінемії, особливо при гострому ураженні печінки.

У хворих цирозом печінки порушення гемостазу можуть посилитися із тромбоцитопенії, спричиненої гіперспленізмом.

При хворобах печінки може порушитися синтез і інших факторів згортання. Так, важке ураження печінки іноді призводить до зниження концентрації в плазмі фактора V. Концентрація фібриногену зазвичай майже не змінюється, крім тих випадків, коли розвивається ДВЗ-синдром. З невідомих причин пошкоджена печінка може синтезувати підвищену кількість фібриногену, а також інших білків, які називають білками гострої фази запалення (С-реактивний білок, гаптоглобін, церулоплазмін і трансферин). Останній утворюється як при ушкодженні печінки, так і при системних захворюваннях – злоякісних новоутвореннях, ревматоїдному артриті, бактеріальних інфекціях, опіках, інфаркті міокарда. Мабуть, синтез білків гострої фази запалення стимулюється цитокінами, включаючи ІЛ-1 та ІЛ-6.

Хоча пошкоджена печінка може синтезувати нормальна або підвищена кількість фібриногену, але його молекулярна структура може бути значно змінена через тонких порушень синтезу білків. Можливо, це один з механізмів порушень гемостазу, часто виникають при хронічних хворобах печінки.

Comments are closed.