Білірубін крові.

Значення клінічних аналізів на білірубін для практичної медицини

Нормальний рівень загального білірубіну в сироватці становить 5-17 мкмоль / л (0,3-1 мг%). Див Білірубін прямий, непрямий і загальний

Близько 96% білірубіну представлено неполярним нерозчинним непрямим білірубіном, утворюючим комплекси з альбуміном.

Решта 4% білірубіну зв’язуються з різними полярними молекулами, в основному – з глюкуроновою кислотою. При цьому утворюється прямий білірубін, який розчинний у воді, фільтрується нирками і виділяється з сечею. Рівень прямого білірубіну в сироватці при дослідженні стандартними методами часто виявляється завищеним і становить 1,7-8,5 мкмоль / л (0,1-0,5 мг%).

Приблизно 80% білірубіну крові утворюється при розпаді віджилих еритроцитів.

Еритроцити живуть близько 120 діб, після чого вони руйнуються макрофагами (рис. 45.1); гем, що утворюється при розпаді гемоглобіну, окислюється, втрачає атом заліза і перетворюється в білівердін, який потім відновлюється до білірубіну.

Близько 15-20% білірубіну крові утворюється з інших джерел, зокрема при руйнуванні дозріваючих клітин еритроїдного паростка в кістковому мозку при неефективному еритропоезі і при розпаді різних гемсодержащіх білків, особливо ферментів печінки, інших гемсодержащіх ферментів і міоглобіну. Це – так званий ранній мічений білірубін.

Непрямий білірубін, потрапляючи в плазму, утворює з альбуміном міцну нековалентно зв’язок. Аніони деяких органічних речовин, наприклад сульфаніламідів і салицилатов, конкурують з білірубіном за місця зв’язування з альбуміном, що приводить до виходу білірубіну в тканини.

Нейротоксичних ефект гіпербілірубінемії у новонароджених пояснюється високою спорідненістю їх головного мозку, особливо базальних ядер, до непрямого білірубіну.

Прямий білірубін теж зв’язується з альбуміном, причому зв’язок може бути оборотною і необоротною. Оборотна нековалентно зв’язок аналогічна зв’язку непрямого білірубіну з альбуміном, хоча і менш стійка. Якщо прямий білірубін зберігається в крові тривалий час, наприклад при холестазі, тривалої обструкції жовчних шляхів або хронічному активному гепатиті, він може утворити з альбуміном ковалентний зв’язок (бета-білірубін). Цей зв’язок незворотна, тому бета-білірубін не виділяється нирками. Т1 / 2 бета-білірубіну приблизно такий же, як у альбуміну (15-20 діб), тому його виявляють у сироватці протягом декількох тижнів після усунення обструкції жовчних шляхів або після одужання хворих гепатитом.

Білірубін виявляють у суглобовому та плевральному випоті, асцитичній рідині, вмісті кіст і СМЖ, причому концентрація його пропорційна змісту альбуміну. В секретах залоз, наприклад слізних, слинних, підшлункової, білірубіну немає.

Інтенсивність жовтяниці залежить також від перфузії тканин і наявності набряків; паралізовані кінцівки і набряклі тканини майже не забарвлюються.

Comments are closed.