Ацидоз гіперхлоремічний: загальні відомості.

При простому гіперхлореміческій ацидоз (табл. 50.3) аніонний інтервал не збільшується, так як в крові відбуваються реципрокні зміни концентрацій НСО3-і Сl-. Підвищення аніонного інтервалу свідчить про змішаному порушенні КЩР.

Причини гіперхлореміческій ацидоз можуть бути нирковими і позаниркового.

Щоб з’ясувати причину гіперхлореміческій ацидоз, обчислюють аніонний інтервал сечі:

Аніонний інтервал сечі = (Na +) м + (К +) м – (Сl-) м,

де (Na +) м, (К +) м і (Сl-) м – концентрації Na +, K + і Сl-в сечі, ммоль / л.

Якщо в сечі не підвищена концентрація неізмеряемих аніонів (кетонових тіл, лікарських засобів та їх метаболітів), то аніонний інтервал сечі відображає концентрацію іонів амонію. При підвищенні їх екскреції аніонний інтервал сечі стає негативним ((Сl-) м більше (Na +) м + (К +) м). Це вказує на позаниркових причини ацидозу – наприклад, втрату HCO3-при проносі. Оскільки одночасно втрачається К +, а ацидоз і гіпокаліємія стимулюють аммоніогенез, рН сечі зазвичай знижується незначно: Н + зв’язується в сечі аміаком з утворенням іона амонію.

Інший позаниркового причиною гіперхлореміческій ацидоз є парентеральне харчування з надлишком хлоридів амінокислот і недоліком речовин, при метаболізмі яких утворюється НСО3-(наприклад, ацетату).

Найбільш ймовірна причина гіперхлореміческій ацидоз без негативного аніонного інтервалу сечі – захворювання нирок, наприклад нирковий канальцевий ацидоз.

Нирковий проксімальноканальцевий ацидоз (нирковий канальцевий ацидоз II типу) часто поєднується з глюкозурією, аміноацидурією, фосфатурія та іншими порушеннями функції проксимальних ниркових канальців (синдром Фанконі). При цьому стані рН сечі менше 5,5; через зниження проксимальної реабсорбції НСО3-, при концентрації НСО3-в плазмі більше 20 ммоль / л розвивається бікарбонатурія (екскретіруемих фракція HCO3-більше 10-15%). Для відшкодування втрат НСО3-необхідні великі кількості бікарбонату. Компенсують також втрати К +.

Нирковий дістальноканальцевий ацидоз (нирковий канальцевий ацидоз I типу) характеризується гіпокаліємією, гіперхлореміческій ацидоз, зниженням екскреції іонів амонію (високий позитивний аніонний інтервал сечі) і рН сечі більше 5,5. Ці прояви можуть бути обумовлені дефектом Сl/НСО3-обменніка або дефектом Н +, К +-АТФази клітин збірних трубочок. В результаті рН сечі залишається високим, утворення і виділення іонів амонію зменшується. Амфотерицин В викликає підвищення проникності мембран клітин дистальних канальців для іонів, в результаті чого відбувається зворотна дифузія останніх – в тому числі Н +. Незалежно від механізму розвитку зниження аммоніогенеза завжди вказує на патологію нирок.

Нирковий дістальноканальцевий ацидоз може бути самостійним спадковим захворюванням або виникає вдруге, наприклад при синдромі Шегрена або мієломної хвороби.

Після трансплантації нирки можливий як проксімальноканальцевий ацидоз, так і дістальноканальцевий ацидоз. При хронічному відторгненні трансплантата частіше виникає дістальноканальцевий ацидоз.

Внаслідок підвищення секреції К + у збірних трубочках і товстій кишці гіперкаліємія виникає тільки на пізніх стадіях ХНН. При нирковому дістальноканальцевом гіперкаліємічна ацидозі (нирковий канальцевий ацидоз IV типу) вираженість гіперкаліємії не відповідає ступеню зниження ШКФ у зв’язку із супутнім порушенням секреції К + і Н +. Нирковий гіперкаліємічна дістальноканальцевий ацидоз найчастіше спостерігається при тубулоінтерстиціальних хворобах нирок, діабетичної нефропатії і амілоїдозі.

При лікуванні ниркового дістальноканальцевого ацидозу призначають всередину розчин Шола або бікарбонат натрію в таблетках. Дози повинні бути достатні для нейтралізації Н +, що утворюється протягом доби (1-3 ммоль / кг / добу). Корекція ацидозу призводить до зменшення втрат К + і Na + з сечею, тому в більшості випадків додаткове лікування дорослим хворим дістальноканальцевим ацидозом не потрібно.

 

Comments are closed.