Атрезія і гіпоплазія жовчних шляхів.

Найчастіші вади розвитку жовчних шляхів – атрезія і гіпоплазія позапечінкових і великих внутрішньопечінкових жовчних проток. Вони проявляються в перший місяць життя важкою механічною жовтяницею і знебарвленим калом. Діагноз підтверджують в ході лапаротомії з інтраопераційноїхолангиографии. Приблизно у 10% дітей вдається накласти анастомоз між загальним жовчним протокою і вимкненому по Ру петлею тонкої кишки. В інших випадках вдаються до гепатоеюностоміі по Касаї, яка дозволяє частково відновити відтік жовчі.

У більшості хворих, навіть після успішного накладення біліодігестівногоанастомозу, з часом розвиваються хронічний холангіт, виражений фіброз печінки і портальна гіпертензія.

Кістозні розширення жовчних шляхів: загальні відомості

Кістозні розширення позапечінкових жовчних проток може торкатися як вільну (кіста загальної жовчної протоки), так і інтрадуоденального частина загальної жовчної протоки (холедохоцеле, що має вигляд дивертикула). В останньому випадку закид соку підшлункової залози в жовчні шляхи призводить до запалення позапечінкових жовчних проток, їх стенозу чи обструкції і розвитку холангіту.

У зв’язку з поступовим розвитком ускладнень у половини хворих симптоматика з’являється тільки після 10 років.

Діагноз ставлять за допомогою УЗД, КТ або холангіографії. Класична тріада симптомів – біль у животі, жовтяниця і об’ємне утворення в черевній порожнині – спостерігається лише у третини хворих. Виявлення при УЗД порожнини, в яку відкриваються позапечінкові жовчні протоки і яка не пов’язана з жовчним міхуром, підтверджує діагноз кісти загальної жовчної протоки.

Лікування полягає в резекції загальної жовчної протоки і накладення біліодігестівногоанастомозу.

У хворих підвищений ризик холангіокарціноми.

Кістозні розширення внутрішньопечінкових жовчних проток може зачіпати великі протоки (хвороба Каролі), междольковие протоки і холангіол (вроджений фіброз печінки) або і ті, і інші.

Хвороба Каролі

Кістозні розширення внутрішньопечінкових жовчних проток може зачіпати великі протоки (хвороба Каролі), междольковие протоки і холангіол (вроджений фіброз печінки) або і ті, і інші.

Хвороба Каролі проявляється рецидивуючим холангітом, освітою інтра-і перідуктальний абсцесів, іноді – жовчними каменями в розширених ділянках проток. Діагноз ставлять за допомогою КТ і холангіографії. Для зменшення тяжкості холангіту і частоти його рецидивів призначають антибіотики. Захворювання носить прогресуючий характер і призводить до вторинного біліарного цирозу печінки з портальною гіпертензією, амилоидозу, обструкції позапечінкових жовчних проток, холангіокарціноми. Часті ускладнення – сепсис та абсцеси печінки.

Comments are closed.