Артеріїт Такаясу


Артеріїт Такаясу, хвороба Такаясу, ще серед часто зустрічаються назв цього захворювання – “синдром дуги аорти», «неспецифічний аортоартеріїт» і «хвороба відсутності пульсу».

Захворювання являє собою запальний процес аорти та її гілок, але можлива лише часткову поразку – наприклад, тільки дуги аорти та її гілок або низхідній аорти та відходять від неї великими судинами. Можуть спостерігатися аневризми аорти, іноді множинні. Можливе також ураження (в окремих випадках – ізольоване) легеневої артерії або її гілок.

Етіологія хвороби Такаясу не встановлена. Вважають, що запальне ураження аорти і великих судин відбувається за участю аутоімунних механізмів, про це ж свідчить позитивний вплив на гострі прояви захворювання кортикостероїдів і цитостатиків. У сироватці крові виявляються антитіла по відношенню до стінки аорти, ендотелію і кардіоліпіну. У деяких популяціях хворих відзначена зв’язок захворювання з носійство певних антигенів системи HLA: DR2 і МВ1 (в Японії), DR4 і МВВ (у Північній Америці). Патоморфологически спостерігається панаортит з ураженням всіх шарів судинної стінки і головним чином – середньої оболонки, де є картина продуктивногозапалення; клітинні скупчення розташовуються переважно в зовнішній третини медії.

Гладком’язові клітини піддаються деструкції, відзначається загибель еластичної тканини, зовнішній шар нерідко потовщений і спаяний з навколишніми тканинами; спостерігається виражена гіперплазія інтими. У хронічну стадію переважає склероз судинної стінки з гіалінозом, нерідко – кальциноз аорти. Є точка зору, що наявність кальцинозу аорти у молодих людей вимагає виключення аортоартериита.


Клінічні прояви хвороби Такаясу

Хвороба Такаясу спостерігається у осіб молодого віку, причому можуть дивуватися також діти і підлітки. Серед хворих переважають особи жіночої статі.

Першими проявами є нездужання, пітливість, артралгії, міалгії, підвищення температури, спостерігається схуднення. Запальну природу захворювання підтверджує субфебрилітет, наявність у хворих лейкоцитозу, збільшений вміст С-реактивного білка, підвищена ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія. Можливі полісерозіти (плеврит, перикардит, поліартрит), міокардит, гломерулонефрит.

Клінічна картина власне аортіта визначається переважною локалізацією патологічного процесу.

При підозрі на ураження аорти (будь-якої етіології) необхідно проводити пальпацію всіх доступних судинних областей – артерій кінцівок, сонних, скроневих, і аускультацію сонних, підключичних, хребетних, ниркових, здухвинних, стегнових артерій, а також аорти па всьому її протязі.
При звуженні аорти або артерії більш ніж на 60% над нею виникає систолічний шум; такий же шум може спостерігатися при аневризмі судини.

При найбільш частому варіанті хвороби Такаясу – ураженні дуги аорти та її гілок (синдром дуги аорти) у хворих спостерігаються головні болі, запаморочення, порушення зору (іноді стійкі та важкі), аж до повної втрати зору; може з’явитися вогнищева неврологічна симптоматика. Часто відбувається симетричне ураження артерій, наприклад, двох підключичних та / або двох сонних. Дуже характерні синкопальні стану, які обумовлені як ішемією мозку внаслідок оклюзії прецеребральних артерій, так і вазодепрессорного рефлексами в результаті ураження синокаротидной зони. У більшості пацієнтів відзначається відсутність або ослаблення пульсу на одній з рук (найчастіше ліворуч), іноді відсутній пульсація сонної, поверхневої скроневої артерії. Спостерігається асиметрія артеріального тиску на руках, при відсутності пульсу на руці артеріальний тиск на неї може не визначатися. Вислуховується систолічний шум над сонними, підключичними артеріями, над черевної аортою. При ураженні підключичної артерії може спостерігатися «кульгавість» верхніх кінцівок, синдром Рейно.

При ураженні низхідній аорти в грудному відділі нерідко відбувається її стенозірованіе – зазвичай нижче лівої підключичної артерії і аж до рівня діафрагми. Виникає коарктаціонний синдром – артеріальна гіпертензія у верхній половині тулуба. Артеріальний тиск на руках підвищується, на нижніх кінцівках – знижений. Пацієнтів турбують головні болі, запаморочення та інші прояви артеріальної гіпертензії, в той же час вони відзначають мерзлякуватість і швидку стомлюваність нижніх кінцівок, а пульсація на артеріях стоп ослаблена. При одночасному ураженні низхідній аорти і гілок дуги аорти може спостерігатися різко виражена асиметрія артеріального тиску на руках: артеріальна гіпертензія – з одного боку і знижений артеріальний тиск (або навіть відсутність тонів Короткова) – з іншого.

При оклюзії ниркових артерій (можливі одно-і двосторонні ураження) виникає синдром артеріальної гіпертензії, в патогенезі якого основне значення надають активації ренін-ангіотензинової системи (вазоренальна гіпертензія).

При ураженні брижових і чревной артерій спостерігається синдром абдомінальної ішемії, який проявляється болями в животі (зазвичай на висоті травлення), дисфункцією кишечника, схудненням хворого. При ураженні біфуркації аорти спостерігається синдром високої переміжної кульгавості – при ходьбі виникають болі в сідницях і м’язах стегна.
При ураженні легеневої артерії виникають болі в грудях, кашель, кровохаркання, задишка, тобто прояви, що нагадують ТЕЛА. Проте причиною спостерігаються симптомів, як вважають, скоріш за все, є місцеві тромбози в системі легеневої артерії.

При хворобі Такаясу слід також виділити синдром ураження серця, який характеризується запальними змінами коронарних артерій з розвитком стенокардії, а в деяких випадках – інфаркту міокарда. При ураженні кореня аорти виникає розширення аортального кільця, що призводить до аортальної регургітації; можливий міокардит з подальшим фіброзом міокарда; вогнищеві (рубцеві) зміни в міокарді пов’язують з перенесеним раніше на тлі коронарного васкуліту інфарктом міокарда.

У пацієнтів з хворобою Такаясу нерідко виявляють гіпертрофію і дилатацію міокарда – результат процесу ремоделювання міокарда на фоні артеріальної гіпертензії, коронарної недостатності, аортальної регургітації і запальних змін у серцевому м’язі. Як наслідок усіх цих процесів у хворих розвивається серцева недостатність.


Лікування

Перебіг захворювання характеризується поступовим стиханням запальних проявів (хоча вони можуть і поновлюватися – хвилеподібний перебіг) і переходом у хронічну фазу з картиною наростаючої оклюзії гілок аорти. Тривалість цієї фази у значної кількості хворих становить 10 і більше років; вона помітно менше у пацієнтів, що мають ретинопатію, аортальний регургітації або аневризму аорти, а також у хворих зі стійким запальним синдромом, зокрема, прискореної ШОЕ. Причиною смерті можуть бути інсульт, інфаркт міокарда, тромбоемболії, серцева або ниркова недостатність, розрив аневризми.

Лікування хвороби Такаясу в гостру фазу і в період стихання запальних явищ полягає в призначенні глюкокортикоїдів і цитостатиків (циклофосфан, метотрексат). У хронічну фазу захворювання при необхідності проводять оперативне лікування, спрямоване на відновлення кровопостачання органів – протезування або шунтування судин; в деяких випадках для відновлення кровотоку застосовується балонна ангіопластика зі стентуванням судин. Є спостереження, що показують, що тривале лікування антикоагулянтами може попередити тромбози і повну оклюзію артерій у таких хворих.

Для довідки:

М. Takayasu (М. Такаясу) – японський офтальмолог, який в 1908 р. описав у хворої 21 року зміни очного дна і вигляді артеріовенозних анастомозів і микроаневризм; в наступних повідомленнях зазначено, що у пацієнтів з подібними змінами очного дна часто не прощупується пульс.

Артеріїт Такаяси (хвороба відсутності пульсу) – рідкісна хвороба, що характеризується запальним процесом в аорті та її основних гілках, зустрічається головним чином у молодих жінок. Описано ряд випадків у дітей старшого віку, є кілька повідомлень про випадки захворювання грудних дітей. Більшість випадків зареєстровані в Азії та Африці. Причина хвороби невідома; є повідомлення про супутніх вроджених дефектах великих судин.

В основі патологічного процесу артеріїту Такаяси лежить сегментарний панартериит аорти та її основних гілок. Процес не поширюється на більш дрібні судини. У ряді випадків може виникнути аневризма, яка згодом розривається. Поразка великих судин може призводити до ослаблення або зникнення пальпируемой пульсової хвилі у верхніх кінцівках, звідки і назва «хвороба відсутності пульсу». Артеріальний тиск у нижніх кінцівках буває вище, ніж у верхніх, тобто має місце картина, зворотна тій, яка спостерігається при коарктації аорти. Поразка ниркових артерій іноді веде до розвитку ішемії нирок і подальшої гіпертензії. Неврологічні розлади бувають обумовлені зниженням кровотоку в головному мозку. У хворих старшого віку часто відзначаютьсярозлади зору.

При цій хворобі можуть спостерігатися різні прояви, характерні для ревматичних захворювань, такі, як артрит, міалгія, плеврит, перикардит, лихоманка і шкірні висипання; іноді вони на роки випереджають появу симптомів аортіта. Зміни лабораторних показників неспецифічні. ШОЕ і рівень гамма-глобулінів можуть бути підвищені, іноді вдається виявити LE-клітини. Зміни в уражених судинах вдається виявити з допомогою ангіографії.

Про артеріїті Такаясу необхідно думати при обстеженні кожного хворого з гіпертензією неясної етіології, особливо в тих випадках, коли вона поєднується з лихоманкою і підвищеною ШОЕ. Прогноз неоднозначний. Деякі дорослі хворі виживають; більшість дітей помирають. Специфічного лікування в даний час не існує. Робилися спроби використовувати кортикостероїди. У ряді випадків заслуговує увагу ендартеріектомія або нефректомія.

Comments are closed.