Анорхія.

Анорхія – це вроджена відсутність яєчок у дитини з генотипом 46, XY. Анорхія зустрічається у 3-5% хлопчиків з відсутністю яєчок у мошонці.
Етіологія і клінічна картина. Найчастіше анорхія обумовлена ​​агенезією яєчок через порушення синтезу тестостерону на 9-11-й тижнях ембріогенезу. У таких випадках фенотип у дитини жіночий (оскільки чоловічі зовнішні статеві органи у відсутність тестостерону не розвиваються). Інша причина анорхіі – це атрофія яєчок внаслідок їх перекручення або порушення кровопостачання на пізніх термінах вагітності. Фенотип новонародженого чоловічої (маються статевий член і мошонка); іноді відзначається мікропенія.
Ведення хворих. Дитині з жіночими зовнішніми статевими органами призначають естрогени і проводять реконструктивні операції. Дитині з чоловічими зовнішніми статевими органами призначають замісне лікування андрогенами.

Comments are closed.