Ангіосаркома при лімфостазі. Внутрішньосудинна ендотеліома.

Ангіосаркома при лімфостазі вперше описана на руці після мастектомії, потім – на ногах при тривалому лімфостазі різного походження – після операцій, терапії на область регіонарних лімфовузлів, іноді після повторних лімфангінтов. Спочатку ці пухлини розцінювали як лімфосаркоми, пізніше в них були виявлені перицитів, що вказує на участь у виникненні пухлини і кровоносних судин. Утворюється в різні терміни після початку лімфостазу (за літературними даними від 1 до 49 років). Після видалення молочної залози – в середньому через 9 років.

Мікроскопічно картина поліморфна ділянки проліферації капілярів і ендотелнальних нирок іа тлі розширених вен і капілярів, ділянки дифузної інфільтрації солідними пластами атипових ендотеліоподобних клітин з наявністю сінусондних просвітів і щілин. Строма представлена ​​тяжами великих клітин (типу ретикулярних?) І фокусами фіброзної тканини. Відзначають, що як в основному вогнищі, так і в метастазах, мікрокартіна пухлини в різних ділянках різна і може нагадувати саркому. Калоші або лімфому типу імунобластні, що ускладнює морфологічну диференціальну діагностику.

Внутрішньосудинна ендотеліома (angioendotheliomatosis proliferans systematisata «inflammatoria») – мало відома і ще менш вивчена пухлина, в якій розрізняють два різновиди інтраваскулярная ендотеліома – процес, що починається з утворення на шкірі плям, бляшок, а потім до вузлів. При мікроскопічному дослідженні відзначають освіту капілярів, часто з проліферацією ендотелію, з утворенням атипових ендотеліальних клітин, з достатком мнтозов н вростають в просвіт капілярів. Пізніше виникає інфільтрація атиповими веретеноподібних клітинами, розташованими зовні від стінок судин, як при гемангіоперицитома; внутрішньосудинна ендотеліальна гіперплазія (angioendolhelioma proliferate systematisata «inflammatoria») – рідкісне освіту, що імітує інтраваскулярний ендотелію, ио в своєму походженні, мабуть, пов’язане з запально-реактивними процесами, можливо імунного походження. Клінічно – багаторічна перебіг, що супроводжується лихоманкою, спонтанними ремісіями і одужанням. Морфологія процесу в літературі не описана.

Пухлини лімфатичних судин складають 8-9% всіх доброякісних новоутворень. Серед захворілих переважають діти та юнаки. Пухлини часто бувають вродженими, локалізуються в області голови та шиї, можливі й інші локалізації, в тому числі – середостіння, брижі, заочеревинного простору. Описані в поодиноких випадках у кістки, нирці, мошонці, селезінці, печінці.
ангіосаркома

Лімфангіома – пухлина з лімфатичних судин, спостерігають частіше у дітей як вада розвитку, але може зустрічатися в будь-якому віці, незалежно від статі. Переважна локалізація шия, слизова оболонка порожнини рота, язик, заочеревинного простору, брижі, дуже рідко – внутрішні органи. Чаші спостерігають кавернозний або кістозкий варіанти пухлини. Кавернозна лімфаігіома має вигляд дифузного потовщення органу або буває у формі вузла, що складається з безлічі порожнин, розділених перегородками і заповнених прозорою безбарвною або кров’янистої рідиною. При великій домішки крові говорять про гемолімфангіоме. Кістозна лімфангіома виглядає як одно-або багатопорожнинні кіста з гладкими стінками. Мікроскопічно вистилка порожнин складається з одного ряду сплощені ендотеліальних клітин. Часто в перегородках між порожнинами розташовуються скупчення лімфоїдної тканини з утворенням лімфатичних фолікулів, що є характерною ознакою лімфангіоми.

Лімфангіоміомой називають пухлина з наявністю в стінках кавернозних і щілиноподібних порожнин пучків гладком’язових волокон. Описана в середостінні, заочеревинної клітковині, у зв’язку з грудним протокою і впадають у нього великими лімфатичними колекторами. Генералізована форма пухлини вражає легені («стільникові» легені), може поєднуватися з туберозний склерозом.

Системний лімфангіоматоз вражає головним чином дітей; локалізується переважно в кінцівках, володіє «ексцессівним» зростанням лімфангіоматозних структур, може супроводжуватися деформацією кісток.

Лімфангіокератома обмежена спостерігається на голові, більше в періоральній зоні, головним чином у юнаків. Характерно освіта вузликів або пухирців, представлених мережею розширених лімфатичних судин в папілярному шарі дерми, який поєднується з тонкою і гіперкератозом епітелію.

Лімфангіокератома обмежена невіформенная зустрічається у дітей, здебільшого новонароджених, морфологічно ідентична попередньої.

Злоякісна Лімфангіоендотеліома (лімфангіосаркома) виникає на тлі хронічного лімфостазу після мастектомії. Морфологічною основою є лімфатичні щілини, закладені в сполучнотканинної стромі і вистелені кількома шарами різко атипових ендотеліальних клітин. За будовою аналогічна гемангіоендотеліомі, але відрізняється відсутністю періцитів, слабо вираженим кровоносних компонентом Деякі автори відзначають, що описані в літературі лімфангіосаркоми здебільшого є фактично гемангіоендотеліомі.

Comments are closed.