Ангіосаркома. Характеристика ангіосаркоми.

Ангіосаркома – злоякісна незріла опухати судинного походження. Одні автори ідентифікують ангіосаркому зі злоякісною гемангіоендотеліомі і злоякісної гемангіонеріцітомой, інші наполягають на необхідності виділення ангіосаркоми в самостійну пухлина, вказуючи на її клінічні та структурні особливості. Ангіосаркому виявляють частіше в молодих людей без різниці статі, локалізується вона переважно в м’яких тканинах кінцівок, рідше в носі, молочній залозі, шкірі. Іноді виникнення її пов’язують з травмою і обра чующіміся слідом за нею грануляціями. Згадують про можливість розвитку ангіосаркоми (лімфангіосаркоми) в верхньої кінцівки на фоні тривалого набряку після мастектомії, виробленої але приводу раку.

Ангіосаркома іноді виникає в опромінених нормальних тканинах через багато років після опромінення, а також в опромінених гемангіомах. Спонтанне озлокачествлению гемангіом не доведено. Пухлина являє собою щільне горбисте утворення діаметром 10-12 см і більше, інфільтрують навколишню тканину. У товщі його часто знаходять кісти з кров’яним вмістом, вогнища некрозу, крововиливи. Мікроструктура поліморфна. Відзначають, що в ангіосаркоми нерідко вдається побачити цілий спектр змін від диференційованих ділянок з наявністю добре сформованих капіллярсподобних щілин до солідних низькодиференційованих областей. Характерні веретеноподібні, полігональні або округлі клітини, що утворюють сінцітій і складаються в безладно розташовані тяжі. Іноді ці структури переважають, і такі пухлини важко верифікувати.

В інших ділянках пухлини або в товщі солідних тяжів видно дрібні порожнини типу сннусоідов або широких капілярів, заповнені кров’ю або плазмою. Нерідко ці порожнини відокремлені один від одного тільки одним шаром пухлинних клітин, які, таким чином, є ангіобластамі і разом з тим вистилають стінки пухлинних судин. У деяких ділянках клітини пухлини складаються в утворення, що нагадують ендотеліальні відростки, характерні для геммагемангіоми. або капіляри. Між тими і іншими знаходиться гомогенне проміжна речовина, майже не містить клітин і волокон. Клітини пухлини іноді схильні до фагоцитозу, поглинають еритроцити, ліпіди, внаслідок чого в пухлини можливе виникнення вогнищ гемосидерозу і ксантоматозу. Спеціальні стромальні клітини в ангіосаркоми не визначаються. Між клітинами пухлини знаходять пухкі мережі аргірофнльних волокон, які на окремих ділянках навколо пухлинних капілярів утворюють подобу базаль-ної мембрани.

З наведеного опису видно, що основною відмінною рисою ангіосаркоми від злоякісної гемангноендотеліоми є здатність утворювати судини, однак при високому ступені катаплазії пухлинних клітин. Ця катаплазія призводить до того, що в багатьох ділянках, пухлина отримує гістіодное будова і зближується з малоднфференцірованнимі мезенхімних пухлинами. Пухлина, в якій переважають ділянки ретикулярного будови, є щілини і порожнини судинного характеру, обмежені малоднфференцірованнимі, зазвичай веретеноподібних клітинами, пропонують вважати ангіосаркоми. Якщо переважають судинні порожнини, обмежені більш великими клітинами, що наближаються за формою до нормального ендотелію, пухлина повинна бути визначена як гемангноендотеліома. Освіта періцітарних структур, властивих гемангіоперицитома, для ангіосаркоми нехарактерно.
ангіосаркома

Ангіосаркома – вельми злоякісна пухлина, в значній мірі втратила не тільки гістотіпіческую, але і цітотіпіческой диференціювання. Досвід показує, що, незважаючи на відносність відмінності її від гемангноендотеліоми, наявність перехідних форм, виділення двох цих різновидів злоякісних судинних пухлин доцільно.

При диференційній діагностиці велике значення має імпрегнація зрізів по футу і Папу, що виявляє судинний малюнок пухлини і наявність структур, які нагадують базальні мембрани капілярів.

Множинна інфільтратівіая Гломусангіома у дітей – вкрай рідкісна пухлина. Так, в роботі Е. Kohout і А. Р. Stout (1961) при аналізі 57 випадків гломіческой пухлини у дітей виділено 15 випадків множинного освіти, 7 з яких було інфільтративним. У наступні роки наводилися нові спостереження цієї своєрідної доброякісної пухлини, включаючи і поразку дорослих.

Інтерес до цих пухлин викликається різноманітністю їх локалізації, своєрідністю клінічного перебігу та гістологічної картини (можуть бути вродженими, вражати членів однієї сім’ї).
Часто ці поразки мають вигляд розширених судин на кінцівках, особливо нижніх, нагадуючи варикозно розширені вени.

Мікроскопічно пухлина утворена судинами з товстими стінками і більш тонкими, ніж в солітарні типі, пластами гломусних клітин. Пухлина схильна до рецидивів – іноді через кілька років після висічення первинної освіти.

Однак її не слід змішувати з істинним варикозним розширенням вен, яке у дітей буває ЛРН синдромі Кліппеля – Треноне – Вебера і синдромі Маффуччі. Іноді відзначають зв’язок множинної инфильтративной гломусаігіоми з іншими аномаліями, особливо неврофіброматозом.

Comments are closed.