Анапластіческая великоклітинна лімфома. Діагностика анапластичної великоклітинною лімфоми.

Як самостійна нозологічна одиниця анапластіческая великоклітинна лімфома (ALCL) бьша вперше описана Stein і співавт. в 1985 р. (Stein і співавт., 1985, 2000; Jaffe, 2001). Раніше був ідентифікований антиген – рецептор 120-kDa трансмембранного цитокіну з сімейства рецепторів фактора некрозу пухлин (TNF). Спочатку він був названий Ki-L але впоследствіс визначений як CD30, Цей антиген експресується клітинами Ходжкіна / Рід-Шлернбсрга класичної лімфоми Ходжкіна, а в нормальних лімфатичних вузлах – активованими лімфоїдними бластних клітинами, розсіяними навколо реактивних В-клітинних фолікулів. Великі пухлинні клітини ALCL однаково інтенсивно експресують CD30 на цітолемме і в зоні апарату Гольджі.

Нерідко дрібні клітини дрібноклітинного або лімфогісті-оцітарпого варіантів ALCL експресують CD30 слабо або не експресують зовсім. Великі ж клітини, які виявляються в таких пухлинах, у більшості випадків виявляють СОЗО-позитивність.

Впоследствіє було показано, що в багатьох випадках ALCL малася t (2; 5) хромосомна транслокація, що викликає злиття локалізованого на 5q35 гена нуклеофосміна (NPM) з кодований рецептор тирозинкінази геном на 2р23 та освіта анапластичної лімфомной кінази (ALK).
великоклітинна лімфома

Анапластіческая великоклітинна лімфома складає 2% від усіх лімфом. по 10% і більше – це лімфоми дітей. Для ALK-позитивних випадків харакгерно бімодальне вікове поширення з великим підйомом на другому десятилітті і малим – в подальші роки. Найчастіше пухлина зустрічається у чоловіків, особливо в більш молодої вікової групи. У більшості хворих перебіг захворювання прогресуюче; на момент виявлення хвороби у них відзначаються системні прояви.

У більшості хворих рашівается лімфаденопатія, досить часто екстранодальная форма захворювання, а у невеликої кількості хворих ALCL протікає виключно екстранодальних. Найбільш частими областями поразки є шкіра, кістки, м’які тканини, кістковий мозок, легені і печінку. Лейкознос поразка периферичної крові зустрічається нечасто і служить індикатором несприятливого прогнозу (Onciu і співавт., 2003).

ALК-негативні пухлини зустрічаються в більш старшій віковій групі, переважно хворіють чоловіки. Ці пухлини чаші виявляються на більш ранніх стадіях. Без лікування ALCL протікає агресивно. 75 %) общей выживаемостью.”>Хворі з ALK-позитивними пухлинами добре реагують на лікування з відмінною (> 75%) загальної виживаності. ALK-негативні пухлини поводяться подібно іншим типам периферичної Т-клітинної лімфоми з відносно поганим прогнозом.

Гістологічні прояви ALCL варіабельні, на при всіх варіантах визначаються діагностичний (принаймні, одиничні) клітини. Ними є великі клітини з бобовіднимі і підковоподібними ядрами, широкої еозіпофільной або амфофільной цитоплазмою. Ядра зазвичай містять кілька базофілигих або еозинофільних ядерець. Іноді виявляються багатоядерні клітини, в яких ядра формують структури за типом вен | ка. Двуядерні форми можуть бути схожі на клітини Рід-Штернберга, хоча на відміну від останнього в них зазвичай не визначаються еозинофільні ядерця. Клітини ALCL часто здаються спаяними і в біопсіях лімфатичного вузла Moгyт визначатися в збережених синусах, що за структурою нагадує можливий метастаз карциноми або меланоми. Крім того, для клітин ALCL характерна тенденція до концентрації навколо судин.

Comments are closed.