Анапластіческая лімфома. Імуногістохімія У-великоклітинною дифузної лімфоми.

Цей варіант DLBCL зустрічається рідко (його не слід плутати з плеоморфной варіантом центробластной лімфоми). Пухлинні клітини великі, з щедрою цитоплазмою і атиповими ядрами. Часто вони багатоядерні і можуть бути схожі на клітини Рід-Штернберга, але не схожі на характерні клітини ніто’юксіческой. що походить з Т-клітин, анапластичної великоклітинною лімфоми.

Пухлинні клітини проявляють позитивність у відношенні одного і більше В-клітинних маркерів і CD30, але не експресують ALK-протсін (Хараламбіева і співавт., 2000). Нерідко пухлинні клітини ростуть когезивних і проникають в синусоїди.

Цей варіант DLBCL зустрічається рідко. Пухлинні клітини схожі на імунобласти і плазмобласти, але імені більш багату (амфофільную) цитоплазму. Вони не експресують В-клітинні антигени і є CD30-, проте експресують цітоплазменний IgA і проявляють зернисту позитивність цитоплазми по відношенню до ALK-протеїну. У деяких пухлинах визначається t (2; 17) (p23; q23) транслокація, затрагіваюшую ALK-ген на диску хромосоми 2q23 і ген клатріном на диску хромосоми I7q23 (De Paepe і співавт., 2003, Gascoyne і співавт 2003). Пухлина може встречагься в дитинстві і характеризується агресивним перебігом; хворіють переважно особи чоловічої статі.
анапластіческая лімфома

У двох хворих, що спостерігаються у педіатра, була виявлена ​​ALK-позитивна плазмобластная В-клітинна лімфома, екс прес ірующан транс крипт злиття NPM-ALK t (2; 5), характерний для багатьох Т-0-клітинних ананластіческіх крупноклітинних лімфом (Onciu і співавт ., 2003).

Пухлинні клітини DLBCL експресують CD45 і маркери В-клітин, з яких найбільш часто використовуються CD20 і CD79a. Більшість пухлин експресують поверхневий і / або цитоплазматичний імуноглобулін, хоча при визначенні в погано фіксованому матеріалі можуть виникнути труднощі, пов’язані з дифузійними артефактами, і складності інтерпретації. Клітин анапластичного варіанта є CD30 + інших DLBC-лімфомах поодинокі клітини (особливо гігантські клітини) можуть експресувати CD30. Приблизно 10% DLBC-лімфом експресують CD5, але це не означає отношевія і до CLL / SLL або лімфомі з клітин мантійної зони; циклін D1 в таких випадках є негативним.

Велика часто експресуються CD 10, який. ймовірно, вказує на походження з клітинах фолікулярних центрів. Приблизно половина випадків експресується bcl-2; якогось діагностичного значення це не має, але може служити несприятливим прогностичним фактором У значної частини DLBC-лімфом більше 10 пухлинних клітин експресують ядерний bcl-6. Проліфератівіая активність, обумовлена ​​при Ki67 фарбуванні, варіює від 30 до 90%.

Більшість DLBC-лімфом має генотип постгермінатівного центру з перегрупуванням гена імуноглобуліну і мутувати генами v-області. Приблизно в 1/3 випадків виявляється t (14; 18), яка вказує, ймовірно, на розвиток ліімфоми з клітин фолікулярного ценгра. В один третини визначаються трапелокаціі та інші аномалії 3q27 з ураженням BCL-6 гена. У багатьох випадках виявляється складний генотип з множинні мі аномаліями. На підставі спостережень хворими показано, що DLBC-лімфоми з профілем генної експресії, схожим на клітини центрів розмноження, мають більш сприятливий прогноз у порівнянні з пухлинами з профілем, схожим на активовані В-клітини.

Зазвичай ідентифікувати крупноклітинних лімфом можна в гістологічних препаратах хорошої якості на підставі виявлення центроблас тов, їх варіантів і імунобластами. Нодулярний варіант зростання в якійсь мірі може вказувати на розвиток з фолікулярної лімфоми. Від меланоми і анапластичної карциноми DLBC-лімфому можна віддиференціювати імуно-гістохімічно. Діффсрснпіальная пігностіка ж Т / HRLBC-лімфоми з нодулярним типом лімфоїдного переважання лімфоми Ходжкіна представ ляєт великі складнощі, і в даний час між цими лімфомами існує чимало незрозумілих моментів.

Comments are closed.