Аналізи: андрогени надниркові і естрогени: синдром надлишку у дітей.

Вирилизирующей і фемінізіруют пухлини наднирників у дітей порушують статевий розвиток і викликають прискорення росту. У дівчаток такі пухлини зустрічаються частіше, ніж у хлопчиків, і звичайно секретують андрогени або андрогени і кортизол. Вирилизирующей пухлина надниркових залоз або ВГКН у хлопчиків слід запідозрити в тих випадках, коли поява вторинних статевих ознак не супроводжується збільшенням яєчок. У дівчаток спостерігаються гіпертрофія клітора, гірсутизм і затримка менархе. Одні і ті ж симптоми спостерігаються при різних формах ВГКН, що призводять до збільшення продукції проміжних метаболітів різних кортикостероїдів. При ВГКН надлишкова продукція цих метаболітів знижується під дією дексаметазону.
Фемінізіруют пухлини надниркових залоз у хлопчиків супроводжуються гинекомастией, а у дівчаток – хибним передчасним статевим розвитком. Пухлини надниркових залоз, що проявляють чисто фемінізіруют ефект, у дітей зустрічаються вкрай рідко.
Діагностика. Біохімічні ознаки пухлини наднирників, секретирующие статеві гормони: підвищення рівня статевих гормонів у сироватці та посилення екскреції 17-кетостероїдів із сечею на тлі зниженого вмісту ЛГ і ФСГ. При аденокарцинома наднирників звичайно спостерігаються дуже різке підвищення рівня 17-кетостероїдів в сечі і посилення секреції надниркових андрогенів і естрогенів. Лікування дексаметазоном у дозі 30 мкг / кг / добу в 3 прийоми протягом 7 діб не нормалізує рівні статевих гормонів у сироватці і 17-кетостероїдів у сечі, як це відбувається у хворих з ВГКН. Для виявлення пухлини використовують КТ, МРТ, УЗД або внутрішньовенну пієлографію. Найбільш чутливі два перших методу.
Лікування. Метод вибору – видалення аденоми або аденокарциноми. Коли пухлина має невеликі розміри і добре виражену капсулу і може бути видалена повністю, прогноз сприятливий. Гістологічне будова пухлини не має великого прогностичного значення. При неоперабельних пухлинах продукцію статевих гормонів можна зменшити за допомогою мітотан (6-10 г/м2/сут); для попередження надниркової недостатності одночасно призначають глюкокортикоїди. Прийом мітотан часто супроводжується шлунково-кишковими порушеннями, дерматитом, сонливістю і атаксією.

Comments are closed.