Альвеолярна рабдоміосаркома. Плеоморфна рабдоміосаркома.

Альвеолярна рабдоміосаркома складає близько 20% всіх рабдоміосарком, характеризується здатністю вражати людей переважно у 2-3-м десятилітті життя і розташовуватися на кінцівках (майже в половині спостережень), як правило, в глибоких відділах м’яких тканин. Ця пухлина надзвичайно агресивна, і в більшості своїй хворі звертаються до лікаря вже з поширеним ураженням лімфовузлів (до 70%), метастазами в легені, кістки, ЦНС та інші органи і тканини.

Мікроскопічно пухлина утворена переважно округлими або овальними клітинами з чітко окресленою цитоплазмою і часточковим або ниркоподібним ядром, що розташовуються часто розрізнено. Найбільш важливою ознакою цієї пухлини є альвеолярний характер будови, створюваний за рахунок великого числа фіброзних перегородок і безладно розташованих судин. Розрізнений характер розташування клітин найбільш виражений в центральних відділах альвеолярних утворень, а по їх периферії відзначається так званий синдром прилипання, що виражається в тісному інтимному зв’язку клітин з сполучнотканинними перегородками або стінками судин, що надає цим ділянкам схожість з залозистими і папілярними структурами. Будова пухлини нагадує більш пізній етап ембріогенезу м’язових волокон в порівнянні з ембріональної рабдоміосаркома. У центральних відділах виражені дегенеративні зміни клітин. Слід мати на увазі, що альвеолярні структури частіше зустрічаються в центральних відділах пухлини, а в периферичних – переважають солідні поля з погано диференційованих округлих і полігональних клітин. Менш часта ознака наявність диференційований. вих рабдоміобластов, переважно у вигляді смуговидних і полосовідние клітин з вираженою еозинофільної цитоплазмою, в якій в 1/3 спостережень різниться поперечна смугастість.

Округлі багатоядерні клітини частіше можна бачити в центральних відділах альвеолярних структур, а стрічкоподібні, полоеовідние і ракетковідние клітини, особливо з поперечною смугастість, чаші зустрічаються поблизу або всередині фіброзних прошарків. Відзначається виражена мітотична активність.
рабдоміосаркома

Цей вид рабдоміосаркоми досі часто діагностується як синовіальна саркома, ангіосаркома, імунобластні лімфома. нейробластома і ін У культурі тканини вдалося показати розвиток в пухлині всіх стадій ембріогенезу, починаючи від недиференційованого міобласти до міосімпласта і м’язової трубочки. Структуру пухлини багато авторів вважають подобою формуванню міотоміі у складі сомита.
Плеоморфной рабдоміосаркома зустрічається рідше інших варіантів і частіше вражає дорослих, розташовуючись в м’яких тканинах кінцівок і тулуба

Мікроскопічно вона утворена витягнутими веретеноподібних клітинами з вираженою еозинофільної цитоплазмою і поліморфізмом клітинних форм. Характерними є полоеовідние, ракеткообразние і павукоподібні клітини.

Пухлини з подібною структурою в даний час розцінюються як злоякісні фіброзні гістіоцитоми. Для встановлення діагнозу плеоморфной рабдоміосаркоми вважається обов’язковим виявлення в клітинах поперечної нечерченності або електронно-мікроскопічне підтвердження міогенного природи пухлини.

Найбільш достовірним ультраструктурні ознакою, що вказує на Миогенная походження пухлини, є характер розвитку в саркоматозних клітинах фібрилярних структур. Для пухлинних міогеіних клітин характерна наявність тонких (актинових) міофіламентов діаметром 5 – 8 нм у вигляді паралельних смуг, утворюючих поля і пласти, орієнтованих уздовж осі клітини пучків. Рідше в пухлинних клітинах зустрічають виключно товсті міофіламенти діаметром 10-15 нм.

Частіше присутні і тонкі, і товсті міофіламеіти, однак товсті міофіламенти гірше зберігаються при фіксації і тому виявляються не завжди. З структур, що утворюють поперечну смугастість, спостерігають ущільнення, відповідні Z-дискам, або кілька розмиті і менш щільні смуги, що нагадують Z-матернал майбутніх Z-дисків Z-днскі можуть обмежувати саркомеров або безладно розташовуватися в клітці впоперек або вздовж міофібрил. Рідше в коротких і довгих пучках міофіламентов виявляються чергуються темні і світлі смуги, що нагадують А-і I-диски. Між філаментах можуть розташовуватися рибосоми. Виявлення в пухлинної клітці одночасно тонких і товстих міофіламентов і / илн поперечної ісчерчеіності у вигляді ділянок ущільнення міофібрил – надійна ознака миогенного походження пухлини. У клітинах можуть зустрічатися глікоген, мітохондрії, розташовані у вигляді ланцюжків або груп, неспецифічні проміжні філа менти, гігантські одноядерні клітини, іноді міосімпласти. Розвиток в пухлинних клітинах міофібріллярного апарату та інших структур варіює в дуже широких межах як в одній і тій же пухлини, так і від пухлини до пухлини. Десмосомоподобние контакти зустрічаються рідко. Іноді утворюється електронно-щільна зовнішня пластинка, навколишнє індивідуальні клітки. У рабдоміосаркома завжди присутні недиференційовані мезенхімальні клітини і фібробластоподібних елементи. У рабдоміома ознаки міогенного природи клітин виражені більш чітко.

Comments are closed.