Алгоритм діагностики аневризми судини головного мозку – Європейські рекомендації

а) Патогенез. Аневризми судин головного мозку виникають в місцях біфуркації кровоносних судин. В основному вони мають мешотчатой ​​форму, але можливі додаткові дольки або випинання. Більш рідкісне веретеноподібне розширення або ектазія внутрішньочерепних судин в деяких випадках можуть бути пов’язані з патологічними змінами сполучної тканини або атеросклерозом. Більшість мішечкуваті аневризм розташовані на передній мозковий артерії (35%), потім внутрішньої сонної артерії (30%), і середньої мозкової артерії (25%). Близько 10% пов’язані із заднім відділом артеріального кола великого мозку.

Формування аневризм судин головного мозку спочатку пов’язано з дефектами розвитку середньої оболонки, проте частіше дефекти в цьому шарі зустрічаються в екстракраніальних судинах, де аневризми рідкісні. Крім того, аневризми судин головного мозку рідко зустрічаються у дітей.

Більшість дослідників вважає, що патогенез формування аневризми є багатофакторним і придбані чинники можуть поєднуватися з генетичною схильністю. Порушення внутрішньої еластичної мембрани є найбільш актуальним. Фактори, що сприяють атеросклеротичного пошкодження стінок судин – гіпертонія, куріння – можуть призводити до місцевого потовщення еластичних компонентів інтими, т. Е. «Подушки інтими», що викликає посилення натягу прилеглих відділів судинної стінки. Дегенеративні зміни відбуваються переважно в місцях гемодинамического стресу – в зоні біфуркації, але особливо в місцях зміни нормального струму крові через аномалій розвитку.

Наприклад, при гіпоплазії передньої мозкової артерії з одного боку аневризма, як правило, утворюється на судинній стінці, що приймає на себе гемодинамический удар від нормального А1 сегмента протилежного боку. Запальні процеси, аналогічні які спостерігалися в атеросклеротичних бляшках (самі по собі не приводять до формування аневризми), протікають в судинній стінці, і вивільнення матриксних металопротеїназ (ММГ1) та інших протеолітичних ферментів може також грати свою роль. Позаклітинний матрикс забезпечує міцність і еластичність внутрішньочерепних артерій і складається з колагену і еластинових волокон, вбудованих в глікопротеїни і протеоглікани. У нормі існує баланс між деградацією протеаз (наприклад, ММП і еластаза) і синтезом інгібіторів протеаз (наприклад, інгібітори ММР, антитрипсина), факторами росту і цитокінами.

Надмірна або недостатня експресія цих білків може порушувати цю рівновагу, що в результаті призводить до реконструкції позаклітинного матриксу. Генетичні дослідження виявили генетичні локуси, відповідальні за формування внутрішньочерепних аневризм, три з яких включають функціональні гени, що кодують структурні білки позаклітинного матриксу, в тому числі колаген та еластин типу 1А2. Це може, зокрема, пояснити, як генетичні фактори можуть збільшувати схильність до формування аневризми.

У деяких пацієнтів освіту аневризм було пов’язано зі спадковими захворюваннями сполучної тканини, такими як полікістоз нирок, синдром Елерса-Данлоса типу IV, фіброзномишечная дисплазія і синдромом Марфана.

б) Епідеміологія аневризми судини головного мозку. Поширеність аневризм судин головного мозку залежить від методу, який використовується для їх виявлення, від ретельності проведення обстеження, а також від віку пацієнтів, які перенесли обстеження. Ретроспективний аналіз аутопсії говорить про народження аневризм в 0,4%, проте цей показник збільшується до 3,6%, якщо пошук аневризми ведеться цілеспрямовано. Ангіографічне дослідження виявляє аневризми судин головного мозку у 3,7-6% пацієнтів, але в цій групі може бути більш висока частота факторів ризику розвитку аневризм. Для дорослих без факторів ризику поширеність становить від 2 до 3%. Церебральні аневризми рідко виникають до 20 років, а пік народження знаходиться між 60 і 80 роками. Жіноча стать збільшує ймовірність виявлення аневризми (співвідношення з чоловіками 1: 3), так само як і наявність атеросклерозу.

Сімейна історія двох або більше хворих родичів першого ступеня споріднення або випадок полікістозу нирок в родині збільшують ризик захворювання в чотири рази. Пацієнти, оперовані з приводу розриву аневризми, схильні до утворення нових аневризм.

1. Субарахноїдальнийкрововилив (САК). По крайней мере, 75% субарахноїдальних крововиливів відбуваються в результаті розриву аневризми. Приблизно в 20% випадків ідентифікувати причину не вдається, а інші мають різні причини, в тому числі артеріовенозні мальформації, васкуліти і артеріальні диссекции. Зустрічальність субарахноїдального крововиливу (САК) коливається в залежності від дослідження і країни. У більшості західних країн САК виникає приблизно у 8 чоловік на 100000 в рік, але на КТ підтверджується лише 5,6. У Фінляндії та Японії показник зростає до 20 на 100000 в рік.Ризик САК у жінок перевищує такий у чоловіків в 1,6 рази. У найближчих родичів ризик САК збільшується в 3-7 разів. Інші фактори ризику включають надмірне споживання алкоголю (більше двох доз в день), куріння, гіпертонію та наявність спадкових захворювань сполучної тканини.

2. Аневризма при випадковому виявленні – ризик крововиливу. Дані найбільшого на сьогоднішній день міжнародного дослідження не розірвалися внутрішньочерепних аневризм (ISUIA), показали, що для аневризми менше 7 мм в діаметрі ризик кровотеч вкрай малий. Цей ризик зростає зі збільшенням розміру і для аневризм задньої циркуляції. Недіагностовані аневризми у пацієнтів, що мають в анамнезі САК з інших аневризм, також мають більш високий ризик розриву. Ризик лікування (як ендоваскулярного, так і відкритого) випадково знайдених аневризм зіставляють з ризиком її розриву і очікуваною тривалістю життя пацієнта. Ризики лікування зростають зі збільшенням віку, з локалізацією (найвищий ризик при локалізації в задніх відділах веллізіева кола), а також з розміром аневризми.

в) Симптоми субарахноїдального крововиливу (САК). У більшості випадків аневризми судин головного мозку проявляються гострим САК. У рідкісних випадках аневризма проявляється симптомами та ознаками тиску мішка аневризми на прилеглі до неї структури або ізольовано, або з супутнім крововиливом. Найбільш часто внаслідок стискання пошкоджується окоруховий нерв, частіше це відбувається через аневризми задньої сполучної артерії, але іноді це викликається аневризмою верхньої мозочкової артерії. Аневризма внутрішньої сонної артерії в кавернозному синусі може здавлювати третій, четвертий, п’ятий і шостий черепні нерви. Зрідка від тиску на зоровий нерв або хиазму розвиваються дефекти поля зору. Все більше і більше аневризм тепер виявляється випадково при використанні більш чутливих методів візуалізації для дослідження з приводу інших захворювань.

Класичне опис САК включає гостро що починається сильний головний біль, яку часто описують, як «удар по потилиці», що супроводжується нудотою, ригідністю м’язів шиї і світлобоязню. Близько 50% пацієнтів втрачають свідомість, а в деяких випадках розвивається судомний напад. Втрата свідомості може бути пов’язана з внутрішньочерепної гематомою, гострої гідроцефалією або церебральною ішемією. Зниження перфузії головного мозку може відбутися від раптового різкого збільшення внутрішньочерепного тиску під час крововиливу і її слід відрізняти від «сповільненій церебральної ішемії», пов’язаної з вазоспазмом, яка, як правило, розвивається через 7-10 днів після крововиливу. Близько третини пацієнтів мають очаговую симптоматику (дисфазія і / або геміпарез), часто триваючу лише кілька годин.

У деяких пацієнтів діагноз важко встановити на підставі даних анамнезу, так як головний біль менш виражена і має більш поступовий початок. Ригідність потиличних м’язів може з’явитися через кілька годин, і не завжди. У цих випадках пацієнт не завжди вчасно звертається за медичною допомогою. Багато авторів описують виникнення головного болю, що передує САК, як «попередження про крововилив». Такі терміни вводять в оману, і, хоча в деяких випадках до розвитку головного болю може призвести розтягнення стінки судини, ймовірніше пропущене крововилив.

Лише в одному з 10 випадків тільки раптової головного болю буде виявлено САК. Інші причини включають мігрень, головний біль, пов’язаний із сексуальною активністю і фізичним навантаженням.

г) Діагностика аневризми судини головного мозку і субарахноїдальних крововиливів (САК). Для встановлення діагнозу не існує достатньо надійних клінічних ознак. При підозрі на САК незручність і вартість подальших досліджень компенсуються постановкою діагнозу розриву аневризми. МРТ без контрастування дозволить підтвердити наявність САК у 98% пацієнтів в разі, якщо дослідження здійснено протягом 12 годин після крововиливу, але цей високий відсоток виявлення падає з плином часу до 94% після 24 годин, до 50% на 7 день і 20% на 9 день від крововиливу. Гіперденсние згустки крові, як правило, виявляються в базальних цистернах, в межполушарной і сильвиевой борозні, в коркових борознах і в шлуночках. Виразність змін часто залежить від часу сканування і вираженості крововиливи, так, може бути відсутнім борозна зниженої щільності або в потиличних рогах бічних шлуночків може виявлятися рівень ізоденсной рідини.

Наявність крові на аксиальной КТ допомагає виявити місце розриву аневризми, що важливо для визначення джерела крововиливу при множинних аневризмах. Наявність «перімезенцефаліческого» крововиливи вказує на те, що зможе призвести до негативного результату ангіографії, хоча як і раніше необхідно виключити наявність аневризми основної артерії.

Чим більше крові виявляється при первинній КТ, тим вище ризик розвитку ішемії головного мозку і гірше результат. У пацієнтів з порушенням рівня свідомості проведення КТ необхідно не тільки для встановлення діагнозу, але і для виключення гідроцефалії або гематоми, так як для кожного з цих ускладнень можуть вимагати наявності окремої лікування.

1. Люмбальна пункція. Пацієнтам з підозрою на САК і нормальної КТ показано проведення спинномозкової пункції, але тільки після закінчення мінімум шести годин, а краще 12 годин від крововиливу, щоб дати час для лізису червоних клітин крові, наслідком чого буде ксантохромний фарбування спинномозкової рідини (ліквору). Ліквор центрифугируют і проводять спекторофотометрію для виявлення оксигемоглобина і білірубіну (причина ксантохроміі). Огляду неозброєним оком для виявлення невеликої кількості пігменту недостатньо. Еритроцити лизируются в лікворі з формуванням оксигемоглобина або in vitro або in vivo, але перетворення оксигемоглобіну в білірубін вимагає наявності ферменту гемоксигенази, який присутній тільки в макрофагах, павутинної оболонці і судинних сплетеннях. Таким чином, будь-які затримки в центрифугировании ліквору можуть привести до підвищення рівня оксигемоглобіну, але наявність білірубіну (при відсутності жовтяниці) підтверджує діагноз САК і виключає травму в якості причини фарбування ліквору. Ксантохромія повинна зберігатися протягом, принаймні, двох тижнів після крововиливу, але і після цього терміну її відсутність не виключає САК.

2. Інші дослідження при субарахноїдальний крововилив (САК). Комп’ютерна томографическая ангіографія (КТА) може виявити всі, навіть найменші аневризми, тривимірна реконструкція допомагає детальній оцінці шийки і дає дані для визначення подальшого лікування. При наявності крові в латеральної або межполушарной щілини і негативних результатах КТА, слід дотримуватися цифровий ангіографії, щоб не пропустити невелику аневризму. До сих пір цифрова ангіографія вважалася золотим стандартом для виявлення аневризм, але деякі автори стверджують, що КТ-ангіографія може замінити її, зокрема, в тих випадках, коли локалізація крові в щілини призводить лікаря до ймовірного джерела крововиливу. Нове цифрове обладнання для проведення цифрової ангіографії має режим 3D-ротації, що збільшує шанси виявлення аневризми і допомагає в оцінці архітектоніки аневризми. Цей метод дозволяє виявляти навіть найдрібніші аневрізматіческого «бульбашки». Картина перімезенцефаліческого крововиливи при КТ-ангіографії дозволяє запідозрити аневризму в задньому басейні циркуляції, але для виключення невеликий артеріовенозної мальформації або фістули все ще може бути необхідним є дотримання цифровий ангіографії.

3. Субарахноїдальнийкрововилив (САК) і негативна цифрова ангіографія. Приблизно в 20% випадків виявити причину САК не вдається. Вазоспазм розвивається майже у 50% пацієнтів і може утруднити виявлення аневризм, особливо при важкому перебігу. Пацієнти з класичним аневрізматіческого крововиливом на КТ при негативних результатах ангіографії повинні пройти повторне обстеження через один або два тижні, або після дозволу вазоспазма. Для пацієнтів з перімезенцефалі-ного крововиливом і негативною ангиографией немає необхідності в проведенні подальших досліджень і прогноз в таких випадках відмінний.

4. Транскраниальная доплерографія. Висока швидкість кровотоку в інтракраніальних судинах (більше 120 см / с) свідчить про наявність вазоспазма. Різке збільшення швидкості потоку може передувати розвитку клінічних ознак ішемії головного мозку, що дає підстави для проведення ранніх профілактичних заходів.

5. Скринінг випадкових аневризм. Проведення скринінгового обстеження (КТ-ангіографія) вважається необхідним у пацієнтів у віці від 25 до 70 років, що мають двох або більше родичів першого ступеня споріднення з САК або з полікістозом нирок. Лікар повинен інформувати пацієнта про те, що негативний результат не виключає подальшого розвитку аневризми і її розриву в майбутньому, і що знахідка невеликий аневризми, яка не буде оперирована, може викликати додатковий стрес і певні обмеження. Лікування невеликих аневризм вимагає ретельного обговорення з пацієнтом, щоб він міг оцінити ризик, пов’язаний з консервативною терапією. Будь-якому пацієнту з позитивною сімейною історією, незалежно від того, чи була знайдена аневризма, слід рекомендувати відмовитися від куріння і регулярно контролювати артеріальний тиск.

д) ПЕРІОПЕРАЦІЙНОЇ ведення пацієнтів з субарахноїдальним крововиливом (САК):

– Клінічна оцінка. Клінічний стан пацієнта, а також його вік і кількість крові за даними КТ, є важливими для прогнозу кінцевого результату. Шкала коми Глазго під час вступу у поєднанні з наявністю або відсутністю осередкової симптоматики складають оцінну шкалу WFNS. Показники шкали WFNS сильно корелюють з результатом захворювання. Порушення рівня свідомості вказує на необхідність термінового проведення КТ, щоб виключити супутні гідроцефалію або внутричерепную гематому, кожна з яких може зажадати термінового лікування.

е) Повторне крововилив. Близько 40% пацієнтів з аневрізматіческого САК перенесуть повторний крововилив протягом перших трьох тижнів при відсутності лікування. Цей ризик найбільш високий в перші 24 години після САК. Після шести місяців ризик знижується до 3,5% в рік, і зберігається, принаймні, протягом наступних 10 років. Тільки хірургічне лікування аневризми запобігає повторне кровотеча. Антифібринолітиками терапія не приносить ніякої користі, так як зниження ризику повторного крововиливу супроводжується підвищеним ризиком ішемії головного мозку.

ж) Відстрочена церебральна ішемія. Розвиток осередкової симптоматики з погіршенням рівня свідомості або без нього відбувається приблизно у 25% хворих після САК. Пік розвитку ішемії доводиться на 7-10-й день після крововиливу, але може виникати і в протягом 4-20 днів. Звуження судини на ангіографії ( «вазоспазм») відповідає цьому і є основною причиною наростання симптоматики; також відбувається падіння обсягу плазми крові в зв’язку з негативним балансом натрію у 1/3 пацієнтів після САК, що також може сприяти ішемічним пошкодження мозку.

• Антагоніст кальцію німодипін (60 мг кожні 4 години) знижує ймовірність відстроченої ішемії головного мозку приблизно у 1/3 хворих і покращує результат. Всі пацієнти повинні отримувати цей препарат з самого початку лікування.

• Щоб уникнути гіповолемії пацієнт повинен отримувати не менше 3 л фізіологічного розчину в день.

• У разі гіпонатріємії не слід обмежувати обсяг рідини, що вводиться, так як це може призвести до зниження обсягу плазми. Лікування повинно проводитися із застосуванням гіпертонічного сольового розчину або флюдрокортізона.

• Слід відмовитися від застосування антигіпертензивних препаратів, якщо пацієнт отримує цю терапію.

• Якщо розвиваються клінічні ознаки відстроченої ішемії головного мозку, стандартною практикою є проведення 3-Г терапії (гіперволемія, гемодилюція і гіпертензія), проте в рандомізованих контрольованих дослідженнях не отримано жодних доказів її користі. Спочатку необхідні препарати, що збільшують обсяг плазми, наприклад гелофузин. Якщо ознаки ішемії зберігаються, необхідно викликати гіпертонію за допомогою інотропних препаратів (але тільки в тому випадку, якщо аневризма була закрита, в іншому випадку існує високий ризик повторного крововиливу).

• Якщо застосування 3-Г терапії не допомагає впоратися з неврологічним дефіцитом, поліпшити перфузію головного мозку може балонна ангіопластика з вливанням папаверину або без нього, але і в цьому випадку не було опубліковано даних контрольних досліджень з підтвердженням позитивного ефекту.

• Інші методи лікування включають використання сульфату магнію. Початкові дослідження відзначили можливий ефект, але повних даних поки немає.

з) Результат аневризми судини головного мозку. Результат лікування випадково знайдених аневризм, будь то ендоваскулярний або хірургічний метод, залежить від віку хворого, локалізації і розміру аневризм. Загальна летальність, як повідомляється в міжнародному дослідженні не розірвалися аневризм, становить близько 1-2% при захворюваності близько 10%. Після субарахноїдального крововиливу (САК) 10-15% хворих помирають, не доїхавши до лікарні, а ще 15% помирають протягом перших 24 годин. У госпіталізованих в нейрохірургічне відділення пацієнтів результати залежать від віку, клінічного стану, кількості крові на КТ, локалізації і розміру аневризми, а також від наявності супутніх захворювань.

Comments are closed.