Агранулоцитоз (нейтропенія)


Симптоми: задишка, загальна слабкість, швидка стомлюваність, висока температура (лихоманка), підвищене потовиділення, виразки на шкірі, виразки на слизовій оболонці, серцебиття, загальна слабкість, швидка стомлюваність, виразки на слизовій оболонці, задишка, серцебиття, підвищене потовиділення, висока температура (лихоманка)

У будь-якого здорової людини в крові присутня певна кількість гранулоцитів – зернистих лейкоцитів (білих кров’яних клітин), що відповідають за імунітет людини і що борються з інфекціями. Різке зниження кількості гранулоцитів (менше 1х109 / л) називається агранулоцитозом або нейтропенією. Це захворювання порушує процес кровотворення, через що організм стає більш сприйнятливим до грибкових і бактеріальних інфекцій. Агранулоцитози бувають вродженими і набутими.

Ознаки

Ознаки проявляються у вигляді симптомів інфекційних захворювань, який зазвичай викликаються бактеріями або грибами. Їх загальні ознаки: слабкість, лихоманка, пітливість, прискорене серцебиття і задишка. Специфічні ознаки залежать від місця, в якому виникло запалення і знаходиться збудник інфекції, наприклад, ураження шкіри, поява хворобливих виразок на слизовій оболонці рота, некротична ангіна, пневмонія тощо
Опис

Причини придбаних агранулоцитозом бувають самими різними. Так, Мієлотоксичні агранулоцитоз може виникнути через іонізуючої радіації (опромінення, променева терапія), ліків, що пригнічують кровотворення (цитостатиків).

Гаптенового агранулоцитоз, характеризується появою в організмі антитіл до гранулоцитам, розвивається після прийому ліків, які опинилися гаптенами (при попаданні в організм ці медикаменти, з’єднуючись з білком, стають антигеном). До таких ліків відносяться діакарб (діамокс), амідопірин, антипірин, ацетилсаліцилова кислота, барбітурати, ізоніазид (тубазид), мепротан (мепробамат), фенацетин, бутадіон, новокаїнамід (прокаїнамід), індометацин, левамізол, сульфаніламіди, метицилін, триметоприм (входить до складу бактріма), хінгамін (хлорохін), клозапін (лепонекс) та інші. До речовин-гаптенами відносяться і інсектициди. Складність у тому, що, виникнувши один раз, гаптенового агранулоцитоз виникатиме завжди, коли в організм потрапить той же самий гаптен.

Імунний агранулоцитоз викликається виникненням аутоантитіл (антитіл, здатних взаємодіяти з антигенами власного організму, наприклад, при червоному вовчаку) або антитіл до гранулоцитам після прийому лікарських засобів, які при попаданні в організм отримують властивості антигену.

Причинами нейтропенії бувають аутоімунні захворювання (аутоімунний тиреоїдит, червоний вовчак), вірусні інфекції (жовта лихоманка, цитомегаловірус, вірусні гепатити), важкі генералізовані інфекції (вірусні та бактеріальні), різка втрата ваги. Іноді освіта нейтрофілів порушується внаслідок пересадки кісткового мозку або його поразки.

Причиною вродженої нейтропенії є генетичні порушення.
Діагностика

Зазвичай діагноз встановлюють на підставі історії хвороби та клінічної картини.

Так, поява ознак інфекції слизової оболонки порожнини рота і глотки, некротичних процесів у ротовій порожнині і глотці, високої лихоманки, виражених ознак інтоксикації організму і затяжному характер перебігу інфекційного процесу з поганим ефектом від антибактеріальної терапії можна говорити про агранулоцитозе.

Інформація про прийом хворим ліків – потенційних гаптенов теж змушує підозрювати агранулоцитоз.

Для уточнення діагнозу проводяться лабораторні дослідження крові та кісткового мозку.
Лікування

Лікування триває до повного виходу з агранулоцитозу, а починається воно, як правило, у стаціонарних умовах. Для пацієнта необхідно створити стерильні умови – помістити в асептичні умови (спеціальні бокси), де передбачено кварцування. Відвідування суворо обмежуються, щоб запобігти розвитку серйозних інфекційних ускладнень, які можуть призвести до смерті хворого.

Перш за все, потрібно відновити кровотворення, а для цього – усунути причини, що викликали нейтропенію – припинити прийом мієлотоксичних препаратів, позбутися впливу іонізуючої радіації, мієлотоксичних хімічних речовин, інфекції.

Щоб уникнути ускладнень, призначаються міелонетоксічние антибіотики. Якщо кількість лейкоцитів не перевищує 1,5-109 / л, то антибактеріальна терапія не призначається. Зазвичай при лікуванні антибіотиками призначають і протигрибкові препарати. Внутрішньовенно вводиться імуноглобулін і антистафилококковая плазма. Якщо зниження лейкоцитів різко виражено, то в деяких випадках хворому переливається лейкоцитарна маса або розморожені лейкоцитів кілька разів на тиждень.

При лікуванні імунної нейтропенії застосовують глюкокортикоїди, які стимулюють гранулоцитопоез (освіта гранулоцитів) і протистоять утворенню антілейкоцітарних антитіл. Крім того, призначають стимулятори лейкопоезу (утворення лейкоцитів) і проводять дезінтоксикаційну (очищувальну організм) терапію.
Профілактика

Щоб не допустити розвиток агранулоцитозу, слід уникати контакту з фактором, здатним викликати захворювання. Під час прийому цитостатиків необхідний ретельний контроль показників крові (картини крові).

Великою проблемою є профілактика повторних гаптенового агранулоцитозом. При гаптенового агранулоцитоз – 80% смертельних результатів, і прогноз погіршується при повторному застосуванні викликав нейтропенію ліки. Установити, який препарат є гаптеном, нелегко, тому потрібно назавжди виключати з ужитку всі препарати, які застосовувалися перед появою агранулоцитозу.

Comments are closed.