Ахалазия кардії

Ахалазия кардії – комплекс нейром’язових порушень, що призводять до зменшення або повної відсутності здатності нижнього стравохідного сфінктера до розслаблення в процесі акту ковтання в поєднанні з пониженням або із зникненням пропульсівной активності середньої третини стравоходу.

Механізм виникнення ахалазії пов’язаний з денервацией м’язів стінки стравоходу , починаючи із середньої третини стравоходу , внаслідок появи дегенеративних змін в гангліозних клітинах Ауербаха сплетення . Етіологія цих патологічних змін не встановлена. У деяких випадках до ахалазії можуть призводити пухлини , цукровий діабет і хвороба Шагаса . Підвищення тиску на нижній сфінктер стравоходу сприяє обструкції та вторинної дилатації стравоходу.

У клінічній картині захворювання спостерігається повільно прогресуюча дисфагія рідкої і твердої їжі , а також регургітація непрожеванную шматків їжі. У 30% пацієнтів з ахалазії відзначаються епізоди нічного кашлю.

Діагноз встановлюється на підставі результатів дослідження з барієм , даних ендоскопії та манометрии . Лікування полягає в проведенні дилатації стравоходу , хімічної денервації та хірургічної міотоміі .

Класифікація ахалазії кардії

Виділяють два типи ахалазії кардії.
При першому типі тонус стінок і форма стравоходу збережені, стравохід розширено помірно .
При другому типі тонус стінок стравоходу втрачено , орган значно , розширений, подовжений і S – образно викривлений.

Залежно від виду дискінезії пріщевода розрізняють гіпермоторную і гипомоторную форми ахалазії кардії.

Епідеміологія ахалазії кардії

Захворювання зустрічається порівняно рідко , складаючи близько 3 % захворювань стравоходу. Щорічно в США частота ахалазії діагностується у 1на 100 тис. населення. У світі цей показник – ( 4-6) : 1млн. населення. Захворювання виникає з однаковою частотою у чоловіків і у жінок у віці 25-60 років. У дітей ахалазія кардії діагностується в 5 % випадків.

Код за МКХ- 10
К22.0

Етіологія і патогенез

Ахалазия – порушення моторної функції стравоходу , яка проявляється підвищенням тиску на нижній сфінктер стравоходу , відсутністю або зниженням перистальтики дистального відділу стравоходу і повною відсутністю здатності нижнього стравохідного сфінктера до розслаблення в процесі акту ковтання. При ахалазії кардії спостерігається зниження або зникнення пропульсівной активності середньої третини стравоходу.

Механізм виникнення первинної ахалазії пов’язаний з денервацией м’язів стінки стравоходу , починаючи з його середньої третини внаслідок появи дегенеративних змін в гангліозних клітинах интрамурального ( ауербаховому ) сплетіння. Виявлення цих змін дозволило віднести ахалазію кардії до органічних захворювань ( на противагу езофагоспазма ) . Ці патологічні процеси можуть бути пов’язані з дефіцитом інгібуючих медіаторів (наприклад , оксиду азоту) . У результаті порушуються процеси релаксації кардії і знижується або відсутня перистальтика дистального відділу стравоходу.

Надходження їжі в шлунок відбувається при додатковому наповненні стравоходу рідиною , коли вага її стовпа надає механічне дію на нижній стравохідний сфінктер . Тиск у нижньому стравохідного сфінктера зростає до 40 мм рт. ст. , то – є в 2 рази і більше , ніж в нормі.

Підвищення тиску на нижній сфінктер стравоходу сприяє обструкції та вторинної дилатації стравоходу. У ньому накопичується неперетравлені їжа .

Етіологія вторинної ахалазії не встановлена. Але в деяких випадках до ахалазії можуть призводити пухлини , цукровий діабет і хвороба Шагаса .

Клініка і ускладнення

Основні симптоми ахалазії кардії
Дисфагія .
Загрудінні болю пов’язані з актом ковтання ( одінофагія ), або поза зв’язку з прийомом їжі ( езофагодінія ) . Характерна іррадіація болю в обидва плеча , руку , спину.
Регургітація ( зригування ) під час їжі або після їжі ( через 1-3 години).
Напади нічної аспірації з нападоподібний кашлем і можливим розвитком аспіраційної пневмонії.
Схуднення зазвичай на 15-20% від початкової маси і більше.

Ускладнення ахалазії кардії

Захворювання може призводити до виникнення гастроезофагеального рефлюксу і стриктур стравоходу.

При тривало існуючій нелеченной ахалазії кардії приблизно у 2-7% пацієнтів виявляється карцинома стравоходу , у ряді випадків виникає і надалі рецидивує аспіраційна пневмонія ( приблизно у 10% хворих) , розвивається мегаезофагус ( приблизно в 20 % випадків).

Швидке наростання (протягом року) симптомів захворювання , прогресивне схуднення , вік пацієнта старше 50 років більш характерні для раку стравоходу або кардіального відділу шлунку , ніж для ахалазії кардії.


Діагностика

цілі діагностики
Виявлення ахалазії кардії.
Виняток раку стравоходу.

методи діагностики

Клінічна діагностика – оцінка скарг і анамнезу захворювання.

Лабораторні методи обстеження не інформативні .

Інструментальні методи діагностики
Рентгенологічні дослідження .

При рентгенологічному дослідженні з контрастуванням відзначається порушення проходження контрастної барієвої суспензії із стравоходу в шлунок , наявність натщесерце в стравоході великої кількості вмісту , розширення стравоходу , газовий міхур у шлунку не виявляється. Фармакологічна проби з нітрогліцерином (1-2 таблетки під язик ) зазвичай позитивна: контрастна суспензія відразу проходить , як би « провалюється » в шлунок.

   На знімку – барій в стравоході пацієнта з ахалазії кардії : нижній стравохідний сфінктер закритий, форма стравоходу над сфінктером має характерний вигляд “пташиного дзьоба ” . Стрілкою вказані виразки стінки середнього відділу стравоходу.

У деяких випадках стравохід не розширений .

    На рентгенограмі пацієнта з ахалазії кардії , виконаної в бічній проекції ( при ковтанні барію ) , візуалізується дефект відкриття НСС (стравохід вище сфінктера не розширений ) ; в проксимальному відділі стравоходу виявляється рівень рідини.

   При заповненні стравоходу барію сульфатом відзначається звуження термінального ділянки стравоходу на тлі паралітичного розширення його вишележащего відділу (симптом « щурячого хвоста »). Газовий міхур в шлунку відсутня. Натщесерце в стравоході знаходиться велика кількість вмісту. За наявності зазначених рентгенологічних ознак діагноз ахалазії не викликає сумнівів.
Ендоскопічне дослідження .

Необхідно для уточнення стану слизової оболонки стравоходу. У ході того дослідження необхідно виключити онкологічні захворювання. Крім того , цей метод діагностики використовується при підготовці до проведення кардіоділатаціі .

   Ендоскопічна картина НСС у пацієнта з ахалазії кардії : візуалізується звуження області сфінктера ; зверху від сфінктера – дивертикул стравоходу.
Езофагоманометріі .

Дозволяє виявити відсутність розслаблення НСС під час ковтання . Проводиться з метою вимірювання тиску НСС стравоходу. Проведення цього дослідження показано хворим з дисфагією при відсутності рентгенологічних ознак ахалазії , а також для диференціальної діагностики з езофагоспазмом . Чутливість методу – 58% , специфічність – 84%.

Диференціальна діагностика
З езофагоспазмом . Основне значення має рентгенологічне дослідження.
З кардіоезофагеальним раком – нерівність контуру стравоходу при рентгенологоческом дослідженні , негативна проба з нітрогліцерином , майже завжди видно газовий міхур шлунка. Діагноз уточнюється при ендоскопії та гістологічному дослідженні .
З вубцовою стриктурою стравоходу. Допомагають відповідні анамнестичні дані (наприклад , перенесений опік стравоходу). Найбільш часто рубцева стриктура розвивається як наслідок рефлюкс- еофагіта . У цих випадках їй передує тривалий період симптоматики гастроезофагеальної рефлюксної хвороби.
З поразкою стравоходу при системній склеродермії . При цьому спостерігаються характерні склеродермічні зміни шкіри і суглобів. У клінічному аналізі крові прискорена ШОЕ , спостерігається гіперпротеїнемія за рахунок гіпергаммаглобулінемії , при імунологічному дослідженні визначаються антинуклеарні антитіла до топоізомерази 1 , центромере , може виявлятися кріоглобулінемія , антифосфоліпідні антитіла , ревматоїдний фактор.

Лікування

Метою лікування є купірування симптомів захворювання за рахунок усунення перешкоди на шляху проходження їжі , викликане гіпертензією НСС .

Методи лікування


Немедикаментозних терапія

Немедикаментозне лікування проводиться при першій стадії хвороби. Полягає в нормалізації харчового режиму. Рекомендується харчуватися малими порціями , 5-6 разів на день , добре пережовуючи їжу. Після їжі необхідно випити рідину для видалення із стравоходу залишків їжі . Їжа повинна бути механічно і хімічно щадить , нейтральної температури . Детальніше : Лікувальне харчування при ахалазії кардії.

Медикаментозна терапія

При гіпермоторной формі ахалазії кардії призначають такі групи лікарських засобів :


Нітрати .

Сприяють зниженню тиску в кардії. Зазвичай використовуються пролонговані форми .

Ізосорбіду динітрат ( Кардікет , Нітросорбід ) – по 1 таблетці за 30 хв – 1 год до їди. Іноді може застосовуватися нітрогліцерин ( Нітрогліцерин ) під язик при загрудинних болях.
Блокатори кальцієвих каналів .

Блокатори кальцієвих каналів знижують тиск у нижньому стравохідного сфінктера . Ефективні приблизно в 10 % випадків. Призначаються в основному пацієнтам похилого віку , які мають протипоказання для проведення пневматичної кардіоділатаціі та хірургічного лікування. Можлива комбінація нітратів та блокаторів кальцієвих каналів ( ніфедипін ( Кордафлекс , Кордіпін -ретард ) , верапаміл ( Ізоптін , Фіноптин )) .
При гипомоторной формі ахалазії кардії призначають прокінетікі .

Призначаються з обережністю : домперидон ( Мотиліум ) ​​, метоклопрамід ( Церукал ) .
Седативні препарати.

Можуть призначатися седативні препарати: Валеріани екстракт , Пустирника екстракт , Персен , Піона настоянка , Негрустін .

психотерапія

Поряд з медикаментозним лікуванням рекомендовано проведення різних видів психотерапії .

Інвазивні методи лікування


Пневматична кардіоділатація .

При неефективності консервативного лікування і при 2-3 стадіях захворювання застосовують розширення стравоходу пневматичними кардіоділататор . Цей метод лікування ефективний у 70-80 % випадків; в 25 % випадків може розвинутися ГЕРБ. Приблизно половині хворих виробляються повторні процедури пневматичної кардіоділатаціі

Суть методу полягає у форсованому розширенні НСС балоном , в який під високим тиском нагнітається повітря чи вода.

Спочатку в стравохід під контролем флюороскопії вводиться балон і розміщується в ньому так , щоб його дистальний відділ розширював нижній стравохідний сфінктер , досягаючи рівня діафрагми. Після цього балон роздувається .

Роздутий балон має вигляд ” пісочного годинника ” .


Ендоскопічна кардіоділатація .

У випадках значного викривлення стравоходу використовують ендоскопічну кардіоділатаціі .

У 5% пацієнтів при цьому може виникнути перфорація стравоходу. Для діагностики цього ускладнення після процедури пацієнту дається невелика кількість водорозчинного контрастної речовини. Якщо виявлена ​​перфорація невеликих розмірів без ознак інфікування та повідомлення з черевної або грудної порожниною , то призначається антибактеріальна терапія, і триває спостереження в стаціонарі. Якщо встановлено повідомлення дефекту в стравоході з черевної або грудної порожниною , то виконується екстрена операція.


Хімічна денервація .

При ахалазії кардії може застосовуватися інтрамуральне введення ( хімічна денервація ) у нижній стравохідний сфінктер ботулотоксину (у кількості 100 ОД ) або етаноламіну олеату за допомогою ендоскопічної голки. Ін’єкції можуть повторюватися 1 раз на кілька місяців. Клінічне поліпшення настає у 70-80% пацієнтів і зберігається від 6 міс. до 1 року.

Цей метод терапії застосовується в основному у пацієнтів похилого віку , що мають протипоказання для виконання пневматичної кардіоділатаціі та хірургічного лікування.


Кардіоміотомію .

Варіантами хірургічної терапії пацієнтів з ахалазії кардії є: кардіоміотомію ( езофагокардіотомія по Геллеру ) і парціальна фундопликация . Найкращі результати (менша частота виникнення гастроезофагеальної рефлюксної хвороби в післяопераційному періоді) отримують при одночасному виконанні цих втручань .

При неефективності кардіоділатаціі проводиться хірургічне лікування – кардіоміотомію ( езофагокардіотомія по Геллеру ) .

Кардіомітомія проводиться тим хворим , у яких після 3- х ендоскопічних кардіоділатаціі продовжують рецидивувати симптоми ахалазії . Операція ефективна в 85 % випадків; у 15% хворих розвивається гастроезофагеальна рефлюксна хвороба і стриктури стравоходу.

Операція полягає в висічення м’язових волокон НСС . Операція проводиться в ході лапароскопії або торакоскопії .


Парціальна фундопликация .

Варіантами хірургічної терапії пацієнтів з ахалазії кардії є: кардіоміотомію ( езофагокардіотомія по Геллеру ) і парціальна фундопликация . Найкращі результати (менша частота виникнення гастроезофагеальної рефлюксної хвороби в післяопераційному періоді) отримують при одночасному виконанні цих втручань .

При неефективності кардіоділатаціі , при виражених рубцевих змінах в стравоході , для корекції функції езофагогастрального переходу може виконуватися лапароскопічна фундоплікація .

Проводиться розсічення м’язової оболонки езофагокардіальной області з наступним підшиванням до країв розрізу дна шлунка.

Ця операція є менш травматичною , ніж «відкрита» операція , легше переноситься хворими , технічно здійсненна і більш сприятлива за низкою показників : тривалість операції , терміни відновлення моторики кишечника , тривалість застосування наркотичних анальгетиків і їх добова доза , терміни перебування в стаціонарі.

Після операції хворі залишаються в стаціонарі протягом 24-48 годин , а загальний період непрацездатності становить 2 тижні.
При неефективності зазначених інвазивних методів лікування вдаються до видалення стравоходу.

Критерії ефективності лікування

Критеріями ефективності лікування ахалазії кардії є: повне зникнення дисфагії і нормалізація проходження контрастної речовини по стравоходу в шлунок при рентгенологічному дослідженні .

Прогноз

При першого ступеня захворювання прогноз сприятливий.

При 2-3 ступеня часто необхідно хірургічне лікування.

При тривало існуючій нелеченной ахалазії в 2-7 % виявляється карцинома стравоходу , в 10% розвивається аспіраційна пневмонія (яку можна запідозрити по появі нічний регургітації та кашлю ) , в 20% випадків розвивається мегаезофагус ( значне розширення стравоходу).

При 2-3 ступеня повне одужання не настає. Однак у більшості випадків на тлі лікування клінічні симптоми захворювання зникають. У 30-60 % випадків спостерігаються рецидиви. Профілактика рецидивів : щорічне обстеження хворих з метою своєчасного виявлення необхідності повторної кардіоділатаціі .

Тривалість ремісії у ряду хворих зростає на тлі прийому ізосорбіду динітрату ( Кардікет , Нітросорбід ) або ніфедипіну ( Коринфар )-по 1 таблетці за 1 год до їди.

Comments are closed.