Аденома внутрішньопечінкових жовчних проток. Холангіокарцинома.

Аденома внутрішньопечінкових жовчних проток (доброякісна холангіома, холангіома, гамартома, тубулярна аденома) – пухлина, представлена ​​проліферуючими дрібними жовчними протоками, розташованими в фіброзної стромі і вистеленими епітелієм, подібним з епітелієм нормальних проток. Частіше зустрічають у чоловіків. Ряд дослідників відносять цю патологію до гамартоми.

Макроскопічно має вигляд солитарного вузла поблизу капсули печінки, з чіткими межами діаметром до 1 см. Рідше описують мультінодулярние форми. Мікроскопічно утворена проліферуючими жовчними протоками, що розташовуються в гіалінізована або клітинної стромі, нерідко з запальної, переважно лімфоцитарною інфільтрацією. Епітеліальні клітини мають кубічну форму, світлу цитоплазму і дрібне помірно хромофільное ядро. У пухлинний процес можуть залучатися портальні тракти, однак паренхіматозні часточки залишаються інтактними. Порушення дольковой архітектоніки і інвазія в навколишні тканини відсутні. У більшості спостережень пухлина протікає безсимптомно. Описані окремі випадки виникнення на тлі аденоми внутрішньопечінкових жовчних проток холангіоцеллюлярного раку.

Цистаденома внутрішньопечінкових жовчних проток вкрай рідкісна доброякісна пухлина, представлена ​​кістозними порожнинами, вистеленими слізеобразующіх епітелієм, серед якого зустрічають келихоподібних клітини. Характерно освіта папілярних структур. Зазвичай пухлина локалізується на нижній поверхні печінки, має чіткі межі за рахунок наявності фіброзної капсули, іноді вибухає в черевну порожнину. У просвітах кістозних порожнин виявляють Муцинозних вміст або щодо прозору рідину. Іноді відзначають зв’язок з жовчним протокою, і пухлина в цих випадках нагадує справжню папиллому протоки.

Мікроскопічно характерні папілярні структури, покриті сплощеним кубічним, циліндричним, іноді багатоядерним епітелієм, зустрічаються келихоподібних клітини. У сосочках можуть формуватися вторинні залозисті структури. Жовч і глікоген відсутні. Слиз виявляють як у клітинах, так і в набряклою стромі. Остання, як правило, багата клітинами, іноді в ній є гладком’язові пучки. У рідкісних випадках цістаденом важко відрізнити від її злоякісного аналога-цістаденокарцііоми жовчних проток. Диференціальний діагноз грунтується на виявленні при цістаденокарціноме ознак інвазії в підлягає строму, клітинної та ядерної атипії, великого числа фігур мітозу.
рак печінки

Для плеоморфной варіанти гепатоцелюлярного раку характерний виражений клітинний і ядерний поліморфізм, наявність химерних гігантських і багатоядерних клітин; для светлоклеточного варіанти-наявність пухлинних клітин, цитоплазма яких багата глікогеном або ліпідами, що надає пухлини схожість зі світлоклітинного раком нирки. У класифікації ВООЗ вказується також на можливість гепатоцелюлярного раку з дрібних пухлинних клітин з незначною цитоплазмою або клітин витягнутої форми.

Диференціальний діагноз гепатоцелюлярного раку приводять пухлиноподібними процесами, гепатоцелюлярної аденомою, холангіокарціноми і метастатичним ураженням печінки. При цьому слід враховувати характерні ознаки гепатоцелюлярного раку. До них відносяться: наявність трабекулярних і ацинарних структур, які нагадують первинні трабекул, розділені синусоїдами; продукція жовчі (як всередині, так і поза пухлинних клітин), що специфічна для цього виду пухлини, однак виявляється не у всіх випадках; наявність широкого поля еозинофільної гранулярних цитоплазми ; виявлення в деяких випадках в цитоплазмі пухлинних клітин глікогену; виявлення гіаліну Маллорі ШИК-негативних, нерівномірно офарблюваних внутрішньоклітинних включень, описаних лише у випадках гепатоцелюлярного раку; наявність кулястих гіалінових тілець, гомогенних, ШИК-положігельних інтенсивно ацидофільних включень, розташованих як внеклеточно, так і внутрішньоклітинно (виявляють у гепатоцелюлярний раках і рідко в інших пухлинах); відсутність секреції слизу.

Холангіокарцинома (рак жовчних проток, холангіома, злоякісна холангіома)-злоякісна пухлина печінки, представлена ​​клітинами, які нагадують епітелій жовчних протоків. Зустрічається у віці 50-70 років, однаково часто у чоловіків і жінок. Частіше локалізується в правій частці печінки, рідко поєднується з цирозом печінки.

Макроскопічно пухлинна тканина сірого або сірувато-білого кольору, щільна, переважно вузлуватого будови. Мікроскопічно пухлина найчастіше виглядає як високодиференційована аденокарцинома з добре чи помірно розвиненою стромою. Пухлинні клітини мають переважно кубічну або уплощенная форму. Рідше виявляється аденокарцинома різного ступеня зрілості з ніжною сполучнотканинною стромою. У цих випадках пухлинні залози зазвичай вистелені високим циліндричним епітелієм. Нерідко пухлина представлена ​​солідними пластами, що нагадують трабекулоподобние структури, однак на відміну від гепатоцелюлярного раку вони розділені не синусоїдами, а прошарками сполучної тканини.

Іноді зустрічається холангіокарцинома з формуванням папілярних структур і дуже рідко у вигляді слизової аденокарциноми з великою кількістю позаклітинної слизу або персневидно-клітинної з переважанням клітин, заповнених слизом. Описані поодинокі спостереження синдрому Каролі-холангіокарціноми на тлі вроджених кістозно-розширених проток. Відповідно до класифікації ВООЗ, в цю групу включена виділена P. Steiner в 1956 р. холангіоцеллюлярного карцинома, що складається з дрібних кубовидної клітин, що формують тяжі з невеликими просвітами. Пухлина володіє розвиненою стромою, за своєю будовою пухлина нагадує проліферуючі холангіоми (канальці Герінга).

Диференціальний діагноз з гепатоцелюлярної раком заснований на виявленні при холангіокарціноми усередині-і позаклітинної слизу, відсутності внутрішньоклітинних скупчень жовчного пігменту. Наявність багатоядерних гігантських клітин не характерно для холангіокарціноми, зрідка в ній можуть зустрічатися двоядерні клітини. Диференціювати холангіокарціному від метастазів або проростання аденокарциноми жовчного міхура, позапечінкових жовчних проток або підшлункової залози на підставі тільки мікроскопічного дослідження неможливо. Проводячи диференційний діагноз із склерозірующнм холангітом, слід звертати увагу на характер запального інфільтрату, а також на атипию і поліморфізм клітин, відсутні при холангіті.

Рідко зустрічаються формами раку є залозисто-плоскоклітинний і плоскоклітинний рак, джерелом розвитку яких вважають метаплазірованного епітелію жовчних проток.

Comments are closed.