Аденогіпофіз: пухлини, загальні відомості.

Види пухлин:

– На долю пухлин аденогіпофіза припадає приблизно 10% всіх внутрішньочерепних новоутворень. Найбільш часто (у 80% випадків) зустрічаються доброякісні пухлини – аденоми. Перша класифікація аденом була заснована на даних гістологічних досліджень (фарбуванні гематоксиліном і еозином). Зараз від цієї класифікації відмовилися, оскільки вона не дає ніякої інформації про те, які гормони синтезують і секретують пухлинні клітини. Розробляється нова номенклатура пухлин гіпофіза, що базується на даних іммуноцітохіміі, електронної мікроскопії, молекулярно-генетичних досліджень і досліджень in vitro. Тим не менше деякі гормонально-неактивні аденоми аденогіпофіза продовжують називати хромофобние аденоми.

– Пролактинома – найчастіші новоутворення гіпофіза. Дещо рідше зустрічаються гормонально-неактивні аденоми гіпофіза .

– Хромофобние аденоми аденогіпофіза нерідко секретують пролактин, СТГ, ТТГ або ЛГ і ФСГ. Багато пухлини, що розвиваються безсимптомно (без ознак гіперсекреції якогось аденогіпофізарна гормону), насправді містять або секретують невеликі кількості гонадотропних гормонів або їх альфа-і бета-субодиниць.

Аденогіпофіз: пухлини, клінічна картина

Як гормонально-активні пухлини аденогіпофізу, так і гормонально-неактивні пухлини аденогіпофізу, в залежності від своєї локалізації, можуть проявлятися симптомами, характерними для об’ємного утворення головного мозку: головними болями, порушеннями зору (зазвичай бітемпоральная геміанопсія внаслідок здавлення зорового перехрещення), паралічем окорухових м’язів , гідроцефалією, судомами і закінченням СМЖ з носа. Ці симптоми зустрічаються при великих інтраселлярних пухлинах аденогіпофіза (макроаденоми аденогіпофіза, діаметр більше 1 см) і екстраселлярних пухлинах аденогіпофіза частіше, ніж при дрібних інтраселлярних пухлинах (мікроаденоми аденогіпофіза, діаметр менше 1 см). Великі пухлини, що руйнують сусідні структури мозку, нерідко служать причиною гипопитуитаризм і нецукрового діабету. У 15-20% хворих відбуваються спонтанні крововиливи в пухлину. У 2/3 випадків крововиливу клінічно не виявляються, а в 1/3 випадків призводять до неврологічних порушень. Симптоми таких крововиливів: головний біль, нудота, блювання, порушення зору, параліч окорухових м’язів, оглушення, кома. У важких випадках потрібні евакуація гематоми, інфузійна терапія і замісна терапія глюкокортикоїдами.

Аденогіпофіз: пухлини, діагностика інструментальна

КТ і МРТ – методи вибору для виявлення і визначення розмірів аденом аденогіпофіза. Обидва методи з рівною ефективністю використовуються в діагностиці мікроаденом. МРТ краща для з’ясування взаємин пухлини із зоровим перекрестом і сусідніми структурами мозку і черепа. Увага: навіть якщо томограма нормальна, не можна виключити Мікроаденому.

Інвазивні методи – пневмоенцефалографія і ангіографію сонних артерій – останнім часом використовують рідко.

Аденогіпофіз: пухлини, лікування

Мета лікування – нормалізувати рівень аденогіпофізарна гормонів (якщо пухлина аденогіпофіза гормонально-активна) та усунути внутрішньочерепний об’ємне утворення. Більшості хворих похилого віку та хворих у термінальній стадії захворювання показано тільки спостереження і замісна терапія гормонами залоз-мішеней (якщо пухлина викликала гипопитуитаризм або нецукровий діабет). Показання та протипоказання до застосування різних методів лікування перераховані в табл. 6.5.

Хірургічне втручання показане при важких ускладненнях (наприклад, при порушеннях полів зору) або при необхідності негайно усунути гіперсекрецію гормонів. Хворого попереджають, що при операції можуть бути пошкоджені сусідні структури мозку і що іноді після операції розвивається гипопитуитаризм.

Променева терапія. У Центральній лікарні штату Массачусетс в Бостоні застосовують опромінення фотонами високих енергій (джерело – 60З або лінійний прискорювач) і важкими частками – протонами, а в Університеті Берклі (Каліфорнія) – опромінення альфа-частинками. Ефект опромінення настає повільніше, ніж ефект хірургічного втручання. Перші ознаки поліпшення з’являються через 6-24 міс; протягом наступних 2-5 років стан хворих прогресивно поліпшується. Через 10-20 років у 50% опромінених розвивається гипопитуитаризм.

Медикаментозне лікування. Для лікування пролактином останнім часом все частіше застосовують стимулятори дофамінових рецепторів – бромокриптин і лізурід. Їх призначають окремо або у поєднанні з іншими методами лікування. Ці препарати знижують рівень пролактину в сироватці і в багатьох випадках викликають швидку регресію пролактином. За допомогою бромокриптину іноді вдається домогтися регресії гормонально-неактивних пухлин аденогіпофіза і СТГ-секретирующих пухлин аденогіпофіза. Бромокриптин пригнічує секрецію СТГ у деяких хворих акромегалію. Синтетичний аналог соматостатину – октреотид – з успіхом застосовують для придушення секреції СТГ і ТТГ у хворих з аденомами; нерідко октреотид викликає часткову регресію пухлин. Для лікування ЛГ-секретирующих пухлин аденогіпофіза або ФСГ-секретирующих пухлин аденогіпофіза з гонадотропних клітин намагаються використовувати синтетичні аналоги гонадоліберину. Ці препарати пригнічують секрецію ЛГ і ФСГ в нормальних гонадотропних клітинах. Результати лікування аналогами гонадоліберину суперечливі: в одних випадках ці препарати пригнічують, а в інших випадках посилюють секрецію ЛГ і ФСГ пухлинними клітинами.

Аденогіпофіз: пухлини, обстеження

Передопераційне обстеження. Перед операцією на гіпоталамусі або гіпофізі не рекомендується проводити стимуляційні проби, стомлюючі хворого. Необхідно визначити вільний Т4 або розрахунковий вільний Т4 (оскільки важкий нелікований гіпотиреоз підвищує ризик ускладнень загальної анестезії) і рівні ІФР-I і пролактину (для виявлення прихованої гіперсекреції СТГ та пролактину). Резерв АКТГ в передопераційному періоді зазвичай не оцінюють і обмежуються призначенням додаткових кількостей глюкокортикоїдів, особливо на час діагностичних процедур, що супроводжуються стресом.

Післяопераційне обстеження. Після хірургічного втручання, променевої терапії або курсу медикаментозного лікування оцінюють необхідність замісної гормональної терапії. Для цього визначають вміст тестостерону (у чоловіків) і вільного Т4 і досліджують стан гіпоталамо-гіпофізарно-наднирковозалозної системи з допомогою гіпоглікемічної проби з інсуліном або проб з метірапона. Регулярні менструації у жінок дітородного віку зазвичай свідчать про нормальної секреції естрогенів; детальне обстеження показане тільки жінкам, які страждають безпліддям. Дітям проводять стимуляційні проби для оцінки секреції СТГ. У всіх хворих обов’язково визначають базальний рівень пролактину (для виявлення рецидиву пролактинома).

Диспансерне спостереження. Протягом першого року хворих спостерігають кожні 3-4 міс, згодом – кожні 6-12 міс. Кожен раз звертають особливу увагу на скарги і на симптоми дефіциту або надлишку гормонів. Тестостерон (у чоловіків) і вільний Т4 визначають кожні 1-2 роки; резерв АКТГ – кожні 2-3 роки. Через 6 місяців після початку лікування повторно проводять КТ чи МРТ (для виявлення морфологічних змін); згодом повторюють дослідження кожні 1-3 роки.

Comments are closed.